石骨症与氟骨症区别

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时间:2018-08-06

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1、石骨症与氟骨症的鉴别石骨症又名Albers-Schonberg氏病,又称广泛骨质硬化症,大理石骨,广泛性脆性骨硬化症,硬化性骨质增生性骨病,粉笔样骨等等,系一种少见疾病    本病系Albers-Schonberg(1904)首先报告,Karshner(1926)根据其i骨骼的特点命名为石骨症,是一种比较少见的骨发育障碍性疾病,原因不明,可能与遗传因素有关,有些患者有家族史或父母近亲结婚有关1石骨症分型及临床表现:幼儿型:前者常为染色体隐性遗传,发病早,特点为进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,淋巴腺病,脑积水和自发骨折。由于颅底畸形可出现神经压迫症状常有失明。患者对感染的抵抗

2、能力减低,病程进展快常因严重贫血,脑积水和反复感染等原因死亡。少数可活到儿童期,患儿生长迟缓智利和性发育不良常伴发佝偻病,龋齿和骨髓炎。成年型:发病缓慢,多无症状或症状轻微,常因自发骨折或体检时被发现,偶有感脾肿大和视听障碍。当骨质硬化引起茎乳孔缩窄时刻出现面瘫。2、基本X线表现:广泛均匀,骨密度增高硬化,骨小梁变粗、模糊,皮质增厚,髓腔狭窄,甚至消失。本院曾有3例石骨症病人,因发生骨折,欲行带锁髓内针固定,因髓腔消失,骨质硬化,改用钢板或动力髁钢板固定,骨密度增高有明显的均匀对称性,以四肢、肋骨和骨盆较明显。(2)骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等,骨中骨表现为边界比较

3、明显的致密骨岛。(3)夹心椎又名夹心蛋糕征,其形成是由于椎体上下软骨板富含血管,在钙吸收不足的情况,该部类骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用,而椎体中部缺乏这种类骨质,故而被破骨细胞侵蚀,形成椎上下高密度而中间低密度,形如三明治样。(4)髂骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正常骨区域,而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。(5)颅骨穹窿颅底均增厚硬化,以颅底骨质增生最明显。    氟骨症是一种全身性慢性疾病。我国慢性氟中毒流行病区多分布在一些高氟水区,高氟矿区。1、氟骨症最主要的临床表现:躯干及四肢大关节疼痛。Teotia[1]报导儿童氟骨症有关节症状的为55%,成

4、人可达77%。国内的调查表明,几乎所有患者均可出现腰膝等大关节疼痛症状。除此,还可有颈、肩、肘、腕、髋、踝关节疼痛。轻度氟骨症仅有关节疼痛症状,中度病人还可出现一些体征,表现为关节活动度降低。重度氟骨症可有关节纤维性强直,表现为颈、腰、肘等关节活动功能丧失,不能抬头,弯腰驼背,行走困难,以至于瘫痪。2、X线表现:是确诊本病可靠而建的方法。1)、骨质硬化:是氟骨症的主要表现,在全身骨骼中以骨盆、脊柱和肋骨受累最早而且最显著。四肢骨近端比远端改变显著。2)、骨质疏松:主要见于幼儿和老年多产妇。3)、骨质软化:全身骨密度减低骨皮质变薄,可出现脊柱后突驼背畸形。重症患者可出现假骨折线

5、(Looser带)。4)、骨间断性生长痕:表现为骨结构密疏相间。5)、骨周钙化骨化6)、关节改变:关节边缘骨增生肥大;关节面下囊状骨吸收,关节面硬化、模糊,关节间隙陕窄,关节内游离体等。在各种改变中,以肘关节喙状突增生的检出率最高(83%)。鉴别诊断:石骨症为先天性病变,以全身骨质致密硬化为特征。骨质致密,如大理石样。全身骨骼均匀致密,骨纹消失,髓腔闭塞;而氟骨症是由于慢性氟中毒引起的,总是在硬化的骨质中,可以见到粗大骨纹,相互融合,而且密度不甚均匀。重要的是石骨症并非生活于高氟流行病区,无氟斑牙或骨间膜骨化。o

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