第五、六、七节-骨关节发育异常ppt课件.ppt

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1、第五节骨关节发育畸形一、四肢骨畸形马德隆畸形（Madelungdeformity）为常染色体显性遗传病变。（一）马德隆畸形【临床与病理】本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。此种畸形常双侧发病，女性多于男性。至青春期，症状开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕无力，尺骨远端向背侧脱位，脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限，活动后腕关节疼痛。【影像学表现】患儿常在2岁以后出现X线改变;桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出，二者形成“V”形切迹；桡骨远端

2、关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正常值为20°~35°），内侧有缺损；近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内。腕骨角（正常值130°）变小。先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip）有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发育异常（developmentdysplasiaofthehip，DDP）更为确切。（二）先天性髋关节脱位【临床与病理】新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的则增加20%的机会，多双侧发病。发病

3、原因包括机械因素与功能因素：98%的病变发生在怀孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致；功能性的是指DDP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长。患儿行走之后，可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步”等表现，患肢外展受限，两下肢不等长。病理改变主要表现在以下四个方面：（1）髋臼角增大；（2）股头发育小；（3）股骨颈发育短小；（4）髋关节周围肌腱、韧带松驰。【影像学表现】X线：髋臼发育异常表现为髋臼浅，发育不规则，股骨头较对侧发育小，常出现骨骺

4、的缺血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角，其正常值为30°~12°，随年龄增长逐渐变小。出生时为30°，1岁时23°，2岁20°，以后每增加1岁，髋臼角减少1°，到10岁时为12°左右（即成人的髋臼角）。髋臼角增大为发育异常。二、躯干骨畸形(一)脊柱畸形1．椎体融合（vertebralcoalition）又称为阻滞椎(vertebralblocks)，是发育过程中脊椎分节不良所致，最常见于腰椎和颈椎。两个或两个以上的椎体之间融合，可完全融合或部分融合，前者椎间盘消失；后者残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性终板。可只累及椎体或椎体与附件同时受累。融合

5、的椎体高径不变或稍增加（见于颈椎），前后径稍变小，应与边缘型结核鉴别。2．寰枕融合：为枕骨和寰椎间分节不完全所致，可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块。严重的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。断层摄影与CT横断面扫描后行矢状面和冠状面重建显示最佳。3．半椎体及矢状椎体裂：胎儿的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全则形成半椎体(hemivertebra)，在正位照片上呈楔形，可累及一个或数个椎体，常引起不同程度的脊柱侧弯。椎体内若有胎生时期的脊索残存，则椎体中央出现较大范围的缺损，造成

6、椎体矢状裂。在正位照片上，椎体中央很细，或者由两个不相连的楔形骨块组成，形似蝴蝶的两翼，故称蝴蝶椎。4．移行椎移行椎(transitionalanomalies)为常见脊柱先天性异常，由脊柱错分节所致。整个脊柱的脊椎总数不变，在颈、胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎变异，出现相邻节段脊椎的特点。常见的为第五腰椎出现骶椎的特点，称为腰椎骶化，表现为一侧或两侧横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节，椎体间亦可融合，可引起下腰疼。骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至骶1-2间出现椎间隙，则为骶椎腰化。5．脊柱侧弯脊柱侧弯（scoliosis）有原发性和继发性两种

7、，前者原因不明，后者继发于先天性脊椎畸形（如半椎体、椎体联合等）、小儿麻痹和胸部病变等。原发性脊柱侧弯多见于女性，一般在6岁~7岁发病。侧弯畸形常伴有脊柱扭转畸形，导致胸廓畸形和驼背。脊柱侧弯多发生在胸椎上部，其次为胸腰段。侧弯一般呈“S”形，在中间有一个大的原发性侧弯（主弯曲），上下端各有一个代偿性小弯。6．椎弓峡部不连及脊椎滑脱椎弓峡部不连（spondylolysis）是指脊椎的椎弓峡部骨不连接，也称为椎弓崩裂。多数学者认为是先天发育不良，也有人认为是应力性骨折所致，还有人认为是在先天发育薄弱的基础上，再加上多次微小骨折所致。如果由于椎弓峡

8、部不连而导致椎体向前不同程度移位则称为脊椎滑脱（spondylolisthesis）。【临床与病理】此病多发生于20岁~40岁的成年人，男比女为2∶1