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时间:2020-12-13
《第五、六、七节-骨关节发育异常ppt课件.ppt》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第五节骨关节发育畸形一、四肢骨畸形马德隆畸形(Madelungdeformity)为常染色体显性遗传病变。(一)马德隆畸形【临床与病理】本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺和尺骨发育正常,致使桡骨变短弯曲,下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。此种畸形常双侧发病,女性多于男性。至青春期,症状开始明显,表现为前臂短而弯曲,手腕无力,尺骨远端向背侧脱位,脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限,活动后腕关节疼痛。【影像学表现】患儿常在2岁以后出现X线改变;桡骨短而弯,尺骨相对地增长并向远端和背侧突出,二者形成“V”形切迹;桡骨远端
2、关节面向掌侧、尺侧明显倾斜(内倾角正常值为20°~35°),内侧有缺损;近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形,并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内。腕骨角(正常值130°)变小。先天性髋关节脱位(congenitaldislocationofthehip)有两种含义,其一为髋臼发育不良,其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程,命名为髋关节发育异常(developmentdysplasiaofthehip,DDP)更为确切。(二)先天性髋关节脱位【临床与病理】新生儿发病率在1%左右,女孩是男孩的5倍,有家族史的则增加20%的机会,多双侧发病。发病
3、原因包括机械因素与功能因素:98%的病变发生在怀孕后期,多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致;功能性的是指DDP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。生后4个月内(即能行走前),可表现为大腿内侧皮纹不对称,下肢不等长。患儿行走之后,可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步”等表现,患肢外展受限,两下肢不等长。病理改变主要表现在以下四个方面:(1)髋臼角增大;(2)股头发育小;(3)股骨颈发育短小;(4)髋关节周围肌腱、韧带松驰。【影像学表现】X线:髋臼发育异常表现为髋臼浅,发育不规则,股骨头较对侧发育小,常出现骨骺
4、的缺血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角,其正常值为30°~12°,随年龄增长逐渐变小。出生时为30°,1岁时23°,2岁20°,以后每增加1岁,髋臼角减少1°,到10岁时为12°左右(即成人的髋臼角)。髋臼角增大为发育异常。二、躯干骨畸形(一)脊柱畸形1.椎体融合(vertebralcoalition)又称为阻滞椎(vertebralblocks),是发育过程中脊椎分节不良所致,最常见于腰椎和颈椎。两个或两个以上的椎体之间融合,可完全融合或部分融合,前者椎间盘消失;后者残留部分椎间盘痕迹,或只残留骨性终板。可只累及椎体或椎体与附件同时受累。融合
5、的椎体高径不变或稍增加(见于颈椎),前后径稍变小,应与边缘型结核鉴别。2.寰枕融合:为枕骨和寰椎间分节不完全所致,可完全或部分融合,有时只累及后弓,有些则累及前弓或侧块。严重的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。断层摄影与CT横断面扫描后行矢状面和冠状面重建显示最佳。3.半椎体及矢状椎体裂:胎儿的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成,如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全则形成半椎体(hemivertebra),在正位照片上呈楔形,可累及一个或数个椎体,常引起不同程度的脊柱侧弯。椎体内若有胎生时期的脊索残存,则椎体中央出现较大范围的缺损,造成
6、椎体矢状裂。在正位照片上,椎体中央很细,或者由两个不相连的楔形骨块组成,形似蝴蝶的两翼,故称蝴蝶椎。4.移行椎移行椎(transitionalanomalies)为常见脊柱先天性异常,由脊柱错分节所致。整个脊柱的脊椎总数不变,在颈、胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎变异,出现相邻节段脊椎的特点。常见的为第五腰椎出现骶椎的特点,称为腰椎骶化,表现为一侧或两侧横突宽而过长,与髂骨骨性融合或形成假关节,椎体间亦可融合,可引起下腰疼。骶椎出现与骶翼分离的横突,甚至骶1-2间出现椎间隙,则为骶椎腰化。5.脊柱侧弯脊柱侧弯(scoliosis)有原发性和继发性两种
7、,前者原因不明,后者继发于先天性脊椎畸形(如半椎体、椎体联合等)、小儿麻痹和胸部病变等。原发性脊柱侧弯多见于女性,一般在6岁~7岁发病。侧弯畸形常伴有脊柱扭转畸形,导致胸廓畸形和驼背。脊柱侧弯多发生在胸椎上部,其次为胸腰段。侧弯一般呈“S”形,在中间有一个大的原发性侧弯(主弯曲),上下端各有一个代偿性小弯。6.椎弓峡部不连及脊椎滑脱椎弓峡部不连(spondylolysis)是指脊椎的椎弓峡部骨不连接,也称为椎弓崩裂。多数学者认为是先天发育不良,也有人认为是应力性骨折所致,还有人认为是在先天发育薄弱的基础上,再加上多次微小骨折所致。如果由于椎弓峡
8、部不连而导致椎体向前不同程度移位则称为脊椎滑脱(spondylolisthesis)。【临床与病理】此病多发生于20岁~40岁的成年人,男比女为2∶1
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