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时间:2018-10-21
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1、骨关节发育畸形一、四肢骨畸形(一)先天性巨肢症先天性巨肢症(macromelia)为上肢或/和下肢一侧过度增长,是偏身肥大(hemihypertrophy)中的一部分。临床上少见。【临床与病理】偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增大,超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即为先天性巨肢症,右侧多见。肥大肢体软组织似水肿样外观,皮肤粗糙,毛发粗长,关节因负重过大,早期可出现骨性关节病本病病因不清楚。病理上,该病可累及骨骼、肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分,表现为其中一种或多种成分的体积异常增大。【影像学表现】X线:患肢骨
2、和软组织均明显增大,骨纹理表现正常。X线平片的价值首先是排除其他病变引起的肢体局部过度增长,如肿瘤、创伤和感染等;其次是可为手术方案提供准确的数据。(二)先天性肩胛高位症先天性肩胛高位症(congenitalelevationofthescapula)又称Sprengel畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm~10cm。【临床与病理】病因不明。妊娠第3周,上肢胚芽从第4颈椎至第1胸椎节段胚胎长出,第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育,一边下移,如下降不完全,即形成本病。高位肩胛常
3、有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。病人可伴有肩关节外展受限。【影像学表现】X线:肩胛骨高位症一般为单侧,也可双侧。肩胛骨位置较高,较正常小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。常合并颈胸椎畸形.(三)马德隆畸形马德隆畸形(Madelungdeformity)为常染色体显性遗传病变。【临床与病理】本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺和尺骨发育正常,致使桡骨变短弯曲,下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。此种畸形常双侧发病,女性多于男性。至青春期,症状开始明显,表现为前臂短而弯曲,手腕无力,尺骨远端向背侧脱位,
4、脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限,活动后腕关节疼痛。若双侧马德隆畸形合并肢中段短肢型侏儒症,即称为软骨骨生成障碍(dyschondrosteosis)。(三)马德隆畸形【影像学表现】患儿常在2岁以后出现X线改变;桡骨短而弯,尺骨相对地增长并向远端和背侧突出,二者形成“V”形切迹;桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜(内倾角正常值为20°~35°),内侧有缺损;近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形,并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内。腕骨角(正常值130°)变小。(四)先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位(cong
5、enitaldislocationofthehip)有两种含义,其一为髋臼发育不良,其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程,命名为髋关节发育异常(developmentdysplasiaofthehip,DDP)更为确切。【临床与病理】新生儿发病率在1%左右,女孩是男孩的5倍,有家族史的则增加20%的机会,多双侧发病。发病原因包括机械因素与功能因素:98%的病变发生在怀孕后期,多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致;功能性的是指DDP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。生后4个
6、月内(即能行走前),可表现为大腿内侧皮纹不对称,下肢不等长。患儿行走之后,可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步”等表现,患肢外展受限,两下肢不等长。病理改变主要表现在以下四个方面:(1)、髋臼角增大,(2)、股头发育小,(3)、股骨颈发育短小,(4)、髋关节周围肌腱、韧带松驰。【影像学表现】X线:髋臼发育异常表现为髋臼浅,发育不规则,股骨头较对侧发育小,常出现骨骺的缺血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角,其正常值为30°~12°,随年龄增长逐渐变小。出生时为30°,1岁时23°,2岁20°,以后每增加1岁,髋臼角减少1°,到10岁
7、时为12°左右(即成人的髋臼角)。髋臼角增大为发育异常。关节半脱位或脱位的测量有多种方法,在股骨头骨骺出现之前可用:①内侧关节间隙(即泪滴距):即测量干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距离,两侧相差不超过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位;②外侧线(也叫Calve线):即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线,正常为连续的;③Shenton线:为上耻骨支的下缘与股骨颈的内侧缘的弧形线,正常为连续的,对髋的旋转改变敏感。股骨头骨骺出现之后,还可用下述方法测量:①Perkin方格:自两侧“Y”形软骨的中央划一横行线,称为Hilg
8、enreiner线,再经髋臼的外侧缘划其垂线,称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应超过Hilgenreiner线,并且两侧对称。从Perkin线到股骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称;②C-E角(center-edgeangle):
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