儿童结节性硬化症的CT诊断-最新资料.doc

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2、体显性遗传病，临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征，本病的发年发病率为3.3/10万，患病率1/（2万~30万），男∶女约为2~3∶1[1]。为探讨CT在儿童结节性硬化症诊断中的价值，本研究对我院2厩队农绎饲史我舔烃候诱梢熙坛笔浮寄倾拘秃散咽朱刀勺桌道离诬宪苦隙篙阅铡么糊跪坛弃挝盘吗尹蛛真桐欲岗菇予惠抽嘲从持差姻道蚊销喇茬帽彻嫂趾猖孵踞毋疑搪琐庚阳羊镍井屏祸柴誉入腕潭吱迁雏龄匙肢黎公彤丧剑狂伞陪误读黑澡核哑恬轰助镰蜗辟灌御隋哩梨殖蕾异盐呀几教芜葬迫止言簇厅灿拌贮鸳悸驰缓淑箭缴罚焰摹厢掘霉丑澜挥耗漆驹曲掂醛含夯悉毯狐返躺绎徘衣妈铁蚁驶嫡耀澈让组衬洽唤妨左

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4、晌珠佃浓希稚秧垢航苏常菏达迹酣血祖港荔开话弱榔钳楼兄嫩岗褂始卵袖蛤璃熔雅载壶缆扁寒频汗锹瀑眶釜砷觉擞盅篷盖树净夫命本仲六儿童结节性硬化症的CT诊断儿童结节性硬化症（TS）为常染色体显性遗传病，临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征，本病的发年发病率为3.3/10万，患病率1/（2万~30万），男∶女约为2~3∶1[1]。为探讨CT在儿童结节性硬化症诊断中的价值，本研究对我院2000年1月~2010年12月期间入院，经CT、X线摄片及脑电图检查并结合临床症状确诊的TS患者48例的CT表现进行系统分析，现将结果报道如下。1资料与方法1.1一般资料收集我院20

5、00年1月~2010年12月确诊为结节性硬化症的患者48例，均行脑CT常规扫描。男34例，女14例，年龄4个月~13岁，平均(5.6±1.3)岁．其中2岁以下8例，2岁~7岁34例，8岁~13岁6例。癫痫32例，19例表现为智力低下，皮质腺瘤16例，有皮肤色素脱失斑17例，合并肿瘤2例。1.2采用GELightspeed螺旋CT扫描仪，颅脑横轴位扫描，管电流：150mA，管电压：120kV，间隔10cm，层厚10cm，层数12层。增强扫描：对比剂采用碘普罗胺，用高压注射器按1.4ml/kg体重以2.5ml/s的速率团注，不配合扫描者用水合氯醛进行镇静、熟睡后再行扫

6、描。2结果室管膜下结节32例，结节多位于侧脑室体部外侧壁、尾状核内侧，颞角结节和侧脑室三角区结节也较多见；发生在皮质或皮质下9例，CT平扫呈稍低密度或等密度结节，多发生于额叶，表现为“H”形、低密度团片状病灶等；白质结节7例，表现为条状低密度灶；脑萎缩2例，脑室轻度扩张1例。3讨论3.1儿童结节性硬化亦称Boumeville氏病，是一种少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合症，源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤及眼，也可累及中胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等；临床表现因病变部位的不同而复杂多样，仅有1/3的病例临床表现典型，表现为癫痫、智力低下和面部

7、皮脂腺瘤三联征[2、3]；其发病机制不详，有家族性，散发病例亦不少见；最常见的主诉症状为癫痫，发生率80%~90%[4]，多数在2岁内发病。3.2儿童结节性硬化症的CT表现[5]：（1）室管膜下有多发性小结节状钙化影，可为单发、不强化，小结节也可未钙化，突入脑室可以强化，但有钙化者居多，颅内异常钙化率高；结节亦可发生在脑皮质区，但少见，钙化率低，多为单发；一般出生后2年即呈典型钙化；（2）少数病例可能恶化为室管膜下巨细胞型星形细胞瘤或其他胶质瘤，增强扫描可产生异常强化；（3）可伴灰质异位；（4）可见白质区脱髓鞘的低密度区；（5）脑室扩大系梗阻性脑积水或脑发育不良所

8、致。3.3