脑结节性硬化症的MRI诊断.doc

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1、脑结节性硬化症的MRI诊断作者：郭本树胡国勋吴耀贤【摘要】目的：探讨MRI对脑结节性硬化症的诊断价值。方法：回顾分析经临床病理证实的17例脑结节性硬化(TS)的临床表现及MRI影像学特征。结果：MR表现室管膜下多发结节，T1WI呈低等信号、T2WI呈等信号，增强无强化；皮质下及脑白质错构瘤，T1WI为低等信号、T2WI为高低混杂信号，增强部分轻度强化；室管膜下巨细胞瘤，呈长T1、长T2信号，增强明显强化。结论：脑结节性硬化症发病部位具有一定特点，MR信号能反应病变的病理特征，对临床诊断和中枢神经系统损害程度的评价有重要意义。【关键词】脑结节性硬化磁共振成像Abs

2、tractObjective：ToexplorethediagnosisvaluetuberoussclerosisinbrainbyMRI.Mothods：Retroversionanalysisfor17casesoftuberoussclerosisbyapproveofclinicalpathologyaboutclinicalmanifestandMRIimagingcharacteristic.Results：MRrepresentmutlinodules，insubependymal，T1WIrepresenthypointensitysignal

3、，T2WIrankisointensitysignal，enhanceddidnotrepresentaggrandizement；hamartomaundersubcortexandwhitematter.T1WIintensifiesforThehypointensitysignal.T2WIareinhomogenous，tostrengthenlightdegreeofpart，giantcellastrocytomaundersubependymal，assumelongT1，thelongT2signal，strengthenintensifyobv

4、iously.Conclusion：Inbrainmorbiditylocationoftuberoussclerosishasthecertaincharacteristic.TheMRsignalcanrepresentpathologicalcharacteristic，thevaiuationtotheclinicaldiagnosisandcentralnervoussystemextentofdamagehaveimportancesignificant.Keywordsbrain；tuberoussclerosis；magneticresonanc

5、eimaging结节性硬化症(TS)又称Bourneyille病，是一种由常染色体显性遗传和基因突变所致的少见病，病理上为错构瘤侵及全身器官，以神经系统和皮肤损害为主要特征，故也称其为神经皮肤综合征。临床诊断以面部皮脂腺瘤、癫痫发作、智力发育迟缓三联征为主要依据。近年来，随着MR、CT影像诊断技术的普遍应用，本病早期得以诊断。现结合17例TS患者的MR征像分析如下。1资料与方法收集2002年—2008年有完整资料的17例TS病例，男13例，女4例，发病年龄9个月～32岁，所有病例均行头部MR检查，其中8例伴有CT检查，经外院手术病理证实3例，其余病例有典型MR、

6、CT表现，结合临床做出明确诊断。临床表现以癫痫首诊11例，首发症状6个月～53岁不等，起始为手足痉挛、抽搐，以后为部分性局灶发作；以违拗、固执性格、智力发育迟缓就诊5例；以先发现肾错构瘤而行脑部MR检查1例。磁共振成像应用EsicntGyrexprivilg0.5T超导型机，选用正交线圈，常规行轴位SET1WI、FSET2WI、STIR序列扫描；矢状位FSET2WI扫描；必要时行矢状位、冠状位SET1WI扫描。T1WI：TR400～500msTE30ms：T2WI：TR30004100msTE120～140ms。层厚5mm，层间距0.1mm，距阵128×25

7、6，FOV400mm，增强扫描采用钆喷酸葡胺(GdDTPA)，以0.2mmol/kg的剂量静脉注射行轴位、矢状位、冠状位T1WI加权像。2结果17例MR所见均有室管膜下多发结节，其中11例伴有皮质下脑白质病变，3例伴有室管膜下巨细胞瘤，3例仅有室管膜下结节。结节位于双侧脑室体部、室间孔、第Ⅲ脑室周围及三角区，沿脑室外侧壁分布向脑室内突出，其中对称性5例，非对称性12例，结节直径0.3～2.0cm，呈类圆形或多角形，T1WI为低或等信号，T2WI呈等信号，8例伴有CT检查显示多数结节钙化，GdDTPA增强扫描无强化，位于室间孔第Ⅲ脑室附近较大结节，阻塞脑脊液循

8、环导致脑积水6例。皮质下