补体(2017)资料讲解.ppt

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1、补体(2017)1894JulesBordetalexin(towardoff,fromtheGreekalexein)PaulEhrlichComplementtheactivityofbloodserumthatcompletestheactionofantibody.一、概述*补体（complement）：存在于人和动物血清、组织液中的一组球蛋白，经活化后具有酶活性，包括30余种成分，称为补体系统。(一)理化性质及生成部位1.补体多属β球蛋白，少数属α或γ球蛋白；2.各补体成分的分子量及血清含量不一,C3含量最高；3.均对热敏感，56℃30分钟可灭活

2、；4.主要由肝细胞、巨噬细胞产生。（二）补体系统的组成1．补体的固有成分经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2；MBL途径的MBL（甘露糖结合凝集素）和丝氨酸蛋白酶；旁路途径的B因子、D因子；三条途径的共同末端通路C3、C5~C9。2．调节蛋白：备解素（P因子）、C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等。3．补体受体：CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。（三）补体的命名C1~C9;C1、C4b2a；C3(C3a、C3b)；iC3b。二、补体系统的激活补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中，在活化物作用下，补体发生复杂的级联反应，表现

3、出生物学活性，此为补体激活。（一）经典激活途径（classicalpathway）（二）MBL（mannan-bindinglectin）途径（三）旁路途径（alternativepathway）（四）补体活化的共同末端效应（膜攻击阶段）(一)经典激活途径（classicalpathway）C4C2C3C1complexCa++C1rC1sC1q(一)经典激活途径（classicalpathway）1.识别阶段:C1(C1q)与IC中Ig分子的补体结合位点结合，至C1（酯酶）形成。2.活化阶段：C1s作用于后续成分,至形成C3转化酶和C5转化酶。Ca++C

4、1rC1sC1qC4C4ab经典途径——C3转化酶的形成C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1qC2C2abC2b经典途径——C3转化酶的形成C4b2b——C3转化酶C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1qC2aC2bC3C3ab经典途径——C5转化酶的形成C4b2b3b——C5转化酶C4MBLC2MASPMASP2（二）MBL（mannan-bindinglectin）途径（二）MBL（mannan-bindinglectin）途径病原微生物感染M和中性粒细胞产生IL-1、IL-6、TNF急性期反应肝脏产生MBL等急性期蛋白MBL与细

5、菌甘露糖残基结合激活MASP（MBLassociatedserineprotease)水解C4和C2(类似活化的C1q的功能）形成C3转化酶。Mannan-bindinglectinpathwayC4MBLC4bC4aC4bC2C2aC2bC2bMASPMASP2C4b2b——C3转化酶(三)旁路途径（alternativepathway）不经C1、C4、C2，由C3、B因子、D因子、P因子参与的补体激活过程。“激活物”主要是细菌脂多糖（内毒素）和其他多糖,以及凝聚的IgA和IgG4等（为补体激活提供接触面）。C3BDPC3自发性活化C3H2OiBD

6、C3C3abC3转化酶的产生ThisC3bmoleculehasaveryshorthalflifebC3bC3biC3biC3bII自发产生的C3b很快被降解自发产生的C3b很快被降解C3bC3biC3biC3bIIC3dgC3dgC3cC3cC3bC3b沉积在细菌表面C3C3abC5bC5aBDbPC5转化酶形成如果不被降解……识别自己与非己；补体效应的重要放大机制；参与早期非特异抗感染。旁路途径的特点识别自己与非己；补体效应的重要放大机制；参与早期非特异抗感染。旁路途径的特点识别自己与非己C3bBDbC3bC3C3abC3激活之放大机制C3aBDBb

7、C3bC3bC3激活之放大机制C3bC3abC3aC3aBbC3bC3bC3BbBDbbC3aC3bC3激活之放大机制C3aC3aBbC3bBbBbC3bC3aC3bC3bC3激活之放大机制C3aC3aBbC3bBbBbC3aC3bC3bC3激活之放大机制C6C9C8C7C5（四）补体活化的共同末端效应（膜攻击阶段）（四）补体活化的共同末端效应（膜攻击阶段）补体激活形成C5转化酶裂解C5系列的连接反应形成C5b~C9复合物(membraneattackcomplex，MAC）损伤胞膜细胞崩解。末端通路——C5活化C3bC2bC4bC5bC5aC

8、5bC6C7末端通路——MAC形成C5bC6C7C8C9C9C9C