氨基酸代谢生化甲自主学习章节复习进程.ppt

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1、氨基酸代谢生化甲自主学习章节（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2CO2L-谷氨酸脱羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成

2、5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质多胺是调节细胞生长的重要物质。腺苷-S-(CH2)3-NH2COOH(SAM)腺苷-S-(CH2)3-NH2脱羧基SAMSAM脱羧酶CO2H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2精脒(spermi

3、dine)5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶H2N-(CH2)3-NH-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2精胺(spermine)鸟氨酸脱羧酶H2N-(CH2)4-NH2腐胺CO2H2N-(CH2)4-COOHNH2鸟氨酸丙胺转移酶二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。一碳单位的种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl

4、)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH四氢叶酸的结构FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5421四氢叶酸的生成一碳单位结合点FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4丝氨酸甘氨酸N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=

5、NH—FH4NADPH+H+NADP+NH3NADH+H+NAD+H+H2O不可逆组氨酸色氨酸（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变敢吃猪舌甘丝组色（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。甲烯基临床相关巨幼红细胞性贫血抗菌：磺胺类药物抑制细菌合成FH4抗癌：甲氨蝶呤，抑制合成FH4三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸（一）甲硫氨酸参

6、与甲基转移1.甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基的直接供体甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3Cys+α-酮丁酸VitB61.为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基2.促进FH4再生甲硫氨酸循环生理意义：维生素B12不足：巨幼红细胞性贫血高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病2.甲硫氨酸为肌

7、酸合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。H2O两种亚基：M亚基（肌型）与B亚基（脑型）3种同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB主要在心肌，而BB主要在脑。心肌梗死时，血中MB-CK增高，可作为辅助诊断的指标之一。肌酸激酶（（creatinekinase,CK）肌酐随

8、尿排出，正常人每日尿中肌酐的排出量恒定。当肾功能障碍时，肌酐排出受阻，血中浓度升高。血中肌酐的测定有助于肾功能不全的诊断。肌酐（creatinine)（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质1.半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2