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1、止血与凝血障碍的检查一、止血机理(Hemostaticmechanism)二、凝血机理(Coagulationmechanism)三、纤维蛋白溶解机理(Fibrinogenolysis)四、出血性疾病实验诊断、临床意义.（LaboratorydiagnosisandClinicalsignificance）止血血管壁损伤血小板粘附、聚集血小板血栓(白色血栓)封住伤口止血完成神经反射体液调节小血管收缩血流缓慢释放ADP激活凝血系统血凝块(红色血栓)止血的三个基本条件：（1）血管结构与功能正常收缩，释放与激活血小板、凝血系统（2）血小板功能与量的正常
2、凝集与释放vWF,ADP,5-HT,AGT,PF4,等（3）凝血系统的正常14个因子，(HMWKininogen,kallikreinK)凝血酶原凝血酶ⅩⅢ纤维蛋白原纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体可不性纤维蛋白聚合体ⅩⅢaCa2＋Ca2＋A肽B肽血液凝固机理示意图内源性凝血途径12kpk,1211910外源性凝血途径3,257910胶原等带负电荷表面组织损伤释放组织因子（Ⅲ因子）激肽释放酶蛋白质部分磷脂部分ⅦⅩⅡⅪⅩⅡaⅨa-Ca2+-Ⅷ凝血酶ⅨaⅩaⅩⅡaⅩa-Ca2+-ⅤⅪⅡⅪⅡaⅨⅦCa2＋Ⅶ－Ca2+－蛋白质部分磷脂部分Ⅺa血小板PF3
3、PF3磷脂X凝血酶原纤维蛋白原凝血酶A肽、B肽纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体Ca2+不溶性纤维蛋白聚合体作用转变复合物Ⅶa凝血机理Ca2+凝血是一系列酶促反应，可归纳为：1、一种结局2、二条途径3、三项要素4、四组（14个凝血）因子凝血酶：FgFM,PT,5789,Plasmin抗凝血系统细胞抗凝体液抗凝PCAPC//5a,13aTMPS其他抗凝蛋白纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶激活酶UK,SK,Thrombin纤溶酶原纤溶酶Plasmin纤维蛋白纤维蛋白降解产物（FDP）——多种肽链碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer纤维蛋白原片段X片
4、段Y片段E纤维蛋白小分子多肽片段D片段DA、B、C纤溶机理1、抗凝血酶作用2、和纤维蛋白单体结合，从而抑制了纤维蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制Ⅺa活化Ⅸ因子作用。出血、血栓性疾病的检查1.毛细血管脆性试验（capillaryresistancetest,CRT)2.出血时间测定（bleedingtime,BT)3.血浆内皮素-1(ET-1)测定一、血管壁结构与功能的检测（一）毛细血管抵抗力试验（CRT）又称毛细血管抵抗力试验或束臂试验[原理]给毛细血管一定的压力，观察其完整性及脆性。[参考值]5cm直径圆圈内新出血点：男性小于5
5、个；女性及儿童小于10个。[临床意义]新出血点数超过正常为阳性：1、血管壁结构或（和）功能异常，如过敏性紫癜；2、血小板量和（或）质异常，如原发或继发性血小板减少症；3、血管性血友病等。（二）出血时间（bleedingtimeBT）测定。[原理]将毛细血管刺破，血液自然流出到自然停止所需的时间。[参考值]测定器法：6.9±2.1min，超过9min为异常。[临床意义]BT延长见于：1、血小板明显减少，如血小板减少性紫癜；2、血小板功能异常；3、血管异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症；4、药物，如服用乙酰水杨酸等。BT缩短 见于某些严重的血栓前状态
6、和血栓形成。（三）血浆内皮素-1(ET-1)测定[参考值]ELISA<5ng/L内皮素-1(ET-1)是血栓形成的易患因素之一二血小板检测（一）血小板计数(PC/PLT)[参考值]（100-300）×109/L[临床意义]血小板减少：PC＜100×109/L。①生成障碍，如再障；②破坏或消耗增多，如ITP、SLE、DIC③分布异常，如肝硬化致脾肿大等。血小板增多：PC＞400×109/L。①原发性增多，如原发性血小板增多症；②反应性增多，如急性感染等。（二）血块凝缩试验（clotretractiontest,CRT）原理：血液凝固血小板收缩酶 血
7、块收缩、血清析出血块凝缩影响因素：１)血小板量和质。２)纤维蛋白原浓度。3）XIII因子的水平。4）红血球的比积。（二）血块凝缩试验（clotretractiontest,CRT）方法：静脉采用1ml，置于内径8mm，干试管内，加塞静止37℃水浴箱中,于1/2h、1h及24h分别观察血块凝缩情况。结果判断：正常于1/2～1h开始，24h凝缩完全。（1）完全凝缩：血块与管壁分离，血清析出1/2～1/3。（2）部分凝缩：血块大部分凝缩，血清析出<1/3。（3）凝缩不良：血块略有凝缩，少量血清析出。（4）不凝缩：血块维持原样，无血清析出。（三）血小板相
8、关免疫球蛋白测定（PAIg）[参考值]PAIgG为0~78.8ng/107血小板PAIgM为0~7.0ng/107血小板；PAIgA为0
