止血和凝血障碍检查.ppt

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1、止血与凝血障碍检查复旦大学中山医院血液科徐建民定义止血与凝血障碍临床表现为出血或血栓形成影响因素：①血管壁的结构与功能异常②血小板质和量的异常③凝血因子含量或结构异常④血液中抗凝物质增多血栓性疾病血栓性疾病是指由血管内血栓栓塞引起的疾病是当今世界上致病，致畸，致死的主要原因能发生在青年和老年人少数暴发性紫癜或肾静脉血栓能发生在新生儿或婴儿期不同年龄血栓的发生率和涉及的危险因素不同发病率常见的血栓性疾病有：-心肌梗塞(MI)-缺血性脑梗塞(CI)-外周血管病(PAD)-静脉血栓栓塞(VTE)每种发病率均为1-3/1000人/年外周血管病发病率为心脑血管病的总和血栓是老年人死亡的第一位病因血栓

2、的分类及组成白色血栓：血小板聚集体+纤维蛋白这种血栓主要是由血小板聚集所组成，前提是血管内膜受损，血小板聚集粘附并释放促凝物，故在血小板聚集体表面往往覆盖以纤维蛋白，称为白色血栓，常见于动脉硬化斑及动脉炎症部位。红色血栓：纤维蛋白+红细胞混合血栓：血小板+红细胞+白细胞+纤维蛋白凝血活化(凝血酶生成)血小板凝血因子纤溶抑制因子/调节因子PAI-1a2-抗纤溶酶富组织胺糖蛋白(HRGP)凝血抑制因子/调节因子ATIII蛋白C蛋白SHCII纤溶酶活化纤维蛋白溶解止血与凝血的病理生理一、血管在止血与抗血栓形成中的作用1.止血作用①血管壁的完整性—内皮细胞，血小板桶状分布，粘合质（VitC，VitP

3、）②血管壁平滑肌、弹力纤维，使血管有一定收缩力和良好弹性③神经、体液的调节：N轴突反射；儿茶酚胺、5-羟色胺、血管紧张素止血与凝血的病理生理2.抗血栓作用：与内皮细胞密切相关①内皮细胞合成PGI2—抑制血小板聚集，扩张血管②内皮细胞合成纤溶酶原激活物（t-PA）纤溶酶原纤溶酶（溶解蛋白凝块）止血与凝血的病理生理③合成蛋白聚糖—肝素类物质，抗凝④合成血栓调节素（TM）—激活TM+凝血酶PC灭活Ⅴa、Ⅷa止血与凝血的病理生理二、血小板在止血与凝血过程中的作用1.血小板超微结构①外周区（包膜）—由磷脂和蛋白质组成。磷脂提供PF3，膜上有五种糖蛋白即GPⅠ（Ⅰb），GPⅡ（Ⅱb），GPⅢ（Ⅲa），G

4、PⅣ（Ⅲb），GPⅤGP与血小板粘附和聚集功能有关止血与凝血的病理生理①溶胶—凝胶区—血栓收缩蛋白引起血块收缩②细胞器区—含有颗粒，致密体，线粒体及糖原颗粒等颗粒—含有-TG，PF4，PDGF致密体—含有ADP，ATP，5-HT，Ca++止血与凝血的病理生理血小板被激活时，磷脂-花生四烯酸代谢旺盛，其产物有：PGI2（6-酮PGF1）—舒张血管、抑制血小板聚集TXA2（TXB2）—收缩血管、促进血小板聚集止血与凝血的病理生理2.血小板止血功能①保护血管壁的完整性②血小板粘附功能—与GPⅠ有关条件—内皮下胶原暴露血浆中有VWF；纤维连接蛋白止血与凝血的病理生理③血小板聚集功能—条件—诱

5、聚剂使血小板激活：ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸膜上GPⅡ与GPⅢ形成复合物（Fn受体）纤维蛋白原与Ca++第一相聚集止血与凝血的病理生理④血小板分泌功能—发生第一相聚集后的血小板，其颗粒，致密体，将其内含的-TG，ADP，PF4，TXA2释放出来，发生第二相聚集血小板血栓⑤血小板促凝活性—提供PF3；加速Ⅻ因子活化；直接活化Ⅺ因子⑥血小板收缩功能—由血栓收缩蛋白完成（参与：凝血酶、Ca++，ATP）血小板参与启动血栓形成过程VonWillebrand因子GpIIb/IIIa复合物血小板纤维蛋白原GPⅠb受体血小板激活通道血小板激活纤维蛋白原TxA2纤维蛋白结合位点ADP凝

6、血酶血小板Herbert.ExpOpinInvestDrugs1994;3:449-455.通过选择性抑制ADP与其受体结合发挥作用阻断血小板聚集的进程波立维阻断ADP受体ADPADP纤维蛋白原结合位点波立维波立维纤维蛋白原结合减少纤维蛋白原血小板阿斯匹林阿斯匹林潘生丁潘生丁EpoprostenolPGI2增加EpoprostenolThromboxaneA2环氧酶AMP磷酸二酯酶增加cAMPcAMP血小板凝血酶IIa受体HirudinHirugenHirulogArgatroban凝血酶AbciximabIntegrelinTirofibanLamifibanADPRecetorADPTi

7、clopidineClopidogrelGPIIb-IIIa受体纤维蛋白原止血与凝血的病理生理三、凝血因子及凝血机理：1.十二个凝血因子简介①除组织因子、Ca++外，其余10个因子主要在肝脏中合成②VitK依赖因子—Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ③BaSO4吸附血浆中缺乏Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ④凝血因子减少见于：先天性凝血因子缺乏、严重肝病、DIC、VitK缺乏症止血与凝血的病理生理2.凝血机理：凝血过程分三个阶段第一阶段—凝血酶原