止凝血机制的基础理论及临床应用ppt课件.ppt

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1、止凝血机制的基础理论及临床应用三中心血液科赵树新病例分享女，44岁，以“关节疼痛10余年，腰痛伴尿血、尿急、尿频2月，咽颈部出血50天”之主诉入院，既往有2型糖尿病及风湿性关节炎病史。查体：贫血貌，轮椅生活，咽部及舌下血肿，臀部及四肢可见大片瘀血，左下肢压陷性水肿（++）、压痛（+）。辅助检查：血WBC12*109/L,Hb105g/L、PLT86*109/L;尿色红、隐血+++、GLU4+、白细胞+、蛋白3+、亚硝酸盐+;空腹血糖12.0mmol/L、肝肾功正常，血钙1.7mmol/L、血沉109mm/h、CRP81.1mg/L,补体C3降低，APTT明显延长,P

2、T,TT,Fg正常。诊断思路补充病史下一步做哪些检查前言人体的正常止血机制包括血管、血小板、凝血系统抗凝系统纤溶系统正常止血机理、凝血过程概述止血是指由出血开始到出血停止的整个过程凝血仅指血浆形成纤维蛋白凝块这一过程。一、正常止血机制第一期为血管期：当微血管损伤后，血管平滑肌通过交感神经的轴突反射使血管收缩（历时15---30秒）。使血流缓慢以利于初期止血。内皮损伤后所暴露出的胶原纤维，所释放的组织因子为启动凝血过程奠定了基础。单纯血管收缩在止血中所起的作用是短暂的。第二期为血小板期：血管收缩，血流减慢有利于血小板的粘附反应，聚集变性的血小板所释放的血管活性物质继而又

3、加强了血管收缩使血流更为缓慢，更有利于血小板的进一步沉积与粘附。由于血小板的粘附，聚集变性，从而迅速形成血小板白色血栓。第三期为血液凝固期：聚集变性的血小板因其膜发生改变，而为凝血过程提供了必需的磷脂表面（PF3），且在血流缓慢的情况下，各种已激活的凝血因子更易发生作用，进一步形成一个以血小板栓为核心的凝血块，即红色血栓，从而起到持续止血的作用。第四期为血栓动力学变化期（血管修复期）：凝血块的收缩有利于血管裂伤的愈合，存在于血管壁的凝血块反复地激活纤溶系统而使其自身被溶解，血管内皮的再生使微血管基本上恢复正常状态。止血凝血机理演示损伤纤维蛋白血栓血小板胶原暴露粘附━聚

4、集━释放血小板血栓释放组织因子内凝途径外凝途径血管收缩血流缓慢体液神经因素反射血管期血小板期凝血期二、正常凝血过程凝血是一个复杂的逐步扩大的连锁反应进程。凝血是一系列血浆凝血因子相继被激活的过程，最终结果是生成凝血酶，形成纤维蛋白。参与凝血的因子很多，其名称、作用途径及是否依赖维生素K的情况见下表。1、凝血因子的名称及特点因子同义名称作用途径依赖维生素KⅠ纤维蛋白原共同—Ⅱ凝血酶原thrombin共同+Ⅲ组织因子/TF外源—,内皮细胞表达Ⅳ钙离子全部—Ⅴ易变因子共同—VI不存在Ⅶ稳定因子外源+Ⅷ抗血友病甲因子内源—ⅨChristmas因子，AHFB内源+（续前表）注：

5、PK、HMWK没有编号，VI实际不存在因子同义名称作用途径依赖维生素KⅩStuart-Prower因子共同+Ⅺ血浆凝血活酶前加速素，抗血友病球蛋白C内源—ⅫHegeman因子，接触因子内源—ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子共同—PK激肽释放酶原内源—HMWK高分子量激肽原内源—2、瀑布学说1964年提出凝血瀑布反应(coagulationcascade)学说内、外原性凝血途径(intrinsic、extrinsiccoagulationpathway)；共同途径（commoncoagulationpathway)。第一阶段：凝血活酶(thromboplastins)生成第二阶段

6、：凝血酶(thrombin)生成第三阶段：纤维蛋白(fibrin)生成。内源凝血系统外源凝血系统表面接触（胶原，血小板凝聚）XIXIaCa2+++VIIIXIIXIIaIXIXa+Ca2+++PF3血小板凝聚并释放XXaPF3+V、Ca2+++凝血活酶III,组织因子VII+Ca2++蛋白质部分XXa+V、Ca2+++磷脂第一阶段凝血活酶凝血酶原（II）凝血酶（IIa）第二阶段第三阶段XIII纤维蛋白原(I)纤维蛋白单体(Ia)可溶纤维性蛋白不溶纤维性蛋白XIIIa凝块解释VIII因子和V因子是放大器，在VIII因子帮助下Ⅸ因子激活Ⅹ因子的速度增加一百万倍；在V因子帮

7、助下，Ⅹ因子激活Ⅱ因子速度可以提高30万倍。如果凝血因子缺乏，整个凝血通路就会产生障碍，病人就容易出血，最常见的是VIII因子缺乏。Ⅱa的量最初很少，首先使纤维蛋白原变为纤维蛋白，之后激活血小板、Ⅴ因子、Ⅷ因子，最后激活Ⅺ因子，从而循环，形成一个庞大的放大系，可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集,使血栓迅速形成。可以看出Ⅱa因子在血栓形成中起着重要作用。活化后的血小板可在膜上表达凝血反应需要的磷脂——血小板因子3(plateletfactor—3，PF3)，DavieEW.THEJOURNALOFBIOLOGICALCHEMISTRY.2003;278;5