心肌病护理-浙江大学内科护理学

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1、心肌病浙医一院张芙荣临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害定名为原发性心肌病（primarycardiomyopathy）。是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性、非先天性、非肺源性心肌结构和功能的病理改变。在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关。若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病（secondarycardiomyopathy）。第一节扩张型心肌病【概述】本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，产生充血性心力衰竭。室

2、性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。【病因学】本病的病因迄今未明，目前发现与下列因素有关：1.病因感染　动物实验、临床上证据均说明本病与病毒性心肌炎关系密切2.基因及自身免疫　研究发现本病与组织相容抗原有关，可以有免疫反应的改变，增高对病毒感染的易感性，导致心心肌自身免疫损伤。3.细胞免疫　本病患者中自然杀伤细胞活性减低，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。【病理改变】各心腔扩大，心室壁心肌变薄，心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性

3、分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大，变性。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代【临床表现】起病多缓慢。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。体检见心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合

4、征，成为致死原因之一。尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。【辅助检查】X线检查示心影扩大，各心腔均增大，主动脉一般不扩大。常有肺瘀血和肺间质水肿，两肺肋膈角处可有间隔线，肺静脉和肺动脉影可扩大；胸腔积液不少见。心电图检查心电图改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。超声心动图各心腔均扩大，尤其左心室扩大。室壁运动减弱，室间隔与左室后壁运动减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小。心导管检查左心室舒张末期压增高。心力衰竭时心排血指数减小，肺动脉锲压及左心房压增高。心血管造影示

5、心腔扩大，室壁弥漫性运动减弱。冠状动脉造影正常。【诊断】本病为不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，须排除其他原因后方能作出本病的诊断。本病的诊断参考标准如下：1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。3.心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山

6、病）。【治疗措施】1.休息及避免劳累必须十分强调，以免病情恶化。2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药。近年来发现心力衰竭时用β受体阻滞剂、ACEI治疗可以延长患者寿命。3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术

7、后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。第二节肥厚型心肌病（hypertrophiccardoiomyopathy）【概述】本型的特征为室间隔不对称肥厚，左心室腔容积减小。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。【病因学】病因未明。目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①儿茶酚胺与交感神经系统异常。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心

8、肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌老前辈。【病理改变】病变以心肌肥厚为主。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以前者为甚，常呈不对称（非同心）性肥厚，即心室