室间隔缺损的介入治疗课件.ppt

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1、谢文刚室间隔缺损的介入治疗一、概述左右心室间隔完整性遭受破坏，导致左右心室间的异常交通，绝大多数为先天性，少数为后天性。先天性的VSD约占先心病的25%，可单独存在也可为复杂心内畸形的组成部分，如法氏、完全性房室管畸形、大动脉转位、三尖瓣闭锁及永存动脉干。后天性的VSD：外伤所致室间隔破裂，AMI伴发的室间隔穿孔。由于缺口较大引起急性血液动力学障碍，死亡率很高。病理解剖——分类二部分：膜部室间隔及肌部室间隔。肌部分为流入道、心尖小梁部和流出道间隔三个部分。正常的心脏，三尖瓣止点水平较二尖瓣略低，所以有一小部分室间隔在右侧位于左室和右房之间。主要发生在膜部和肌部及其交接处。多为

2、单发，直径约1cm，圆形或接近圆形的缺损。临床上：小型VSD：缺损＜主动脉瓣口直径1／3；中型：缺损位于主动脉瓣口直径1／3—2／3；大型：缺损≥主动脉瓣口直径。病理解剖——分类较常用的命名：根据胚胎发育、形态特征和临床实用意义，将VSD分为以下三大类。1、膜部VSD；2、漏斗部VSD；3、肌部VSD。病理解剖——膜部室间隔缺损最多见，占VSD的80%。可分为以下三个亚型。1、单纯膜部VSD：仅限于膜部间隔的小缺损，边缘均为纤维组织，有的与三尖瓣隔瓣腱索粘连，纤维或腱索跨于缺损上将其分为两个或多个孔隙。病理解剖——膜部室间隔缺损2、膜周型VSD：超出膜部界面向流入间隔、肌小梁

3、间隔或流出间隔延伸。最常见，缺损较大，邻近三尖瓣前隔瓣交界区，多数位于右冠瓣及无冠瓣下方。容易产生右/和后半月瓣脱垂。房室传导束由缺损的下缘通过。病理解剖——膜部室间隔缺损3、隔瓣下型VSD：流入道或房室管型VSD，上缘残留的间隔组织，后缘三尖瓣环，前缘肌肉，距主动脉瓣较远，靠近房室结和希氏束。三尖瓣下流入道VSD也可发生肌性VSD，后缘有肌肉将三尖瓣环分离开，传导组织一般从肌性缺损的前上缘通过，治疗时应避免损伤房室传导束或右束支。病理解剖——漏斗部室间隔缺损位于左右心室流出道，多系间隔部室间隔融合不良所致，一般很少自然闭合。男性多于女性，占29%。1、干下型VSD；2、嵴内

4、型VSD。病理解剖——漏斗部室间隔缺损干下型：位于肺动脉下方，室上嵴上方。上缘肺动脉瓣环，仅一纤维组织缘将主动脉瓣与肺动脉瓣分开，近邻右冠瓣，易导致右冠瓣脱垂形成关闭不全。嵴内型：位于室上嵴结构之内，四周均为肌肉缘，上方有一漏斗有一漏斗隔的肌肉桥将肺动脉瓣环隔开。常有一肌束将三尖瓣环分离开，缺损远离希氏束。病理解剖——肌部室间隔缺损边缘完全由肌肉组织构成，常见于中部、心尖部及前部。右室面比左室面见到更多开口。多发：单发=1：9，希氏束远离缺损边缘。病理解剖——膜部室间隔瘤1、室间隔膜部瘤：胚胎发育过程中，室间隔膜部来源较为复杂，膜部间隔虽已融合但部份组织比较薄弱，出生后，该部

5、长期受左室高压血流冲击，可发生瘤样扩张向右室右房膨出，进而形成膜部瘤。邻近三尖瓣隔瓣与前瓣交界处，瘤囊由室间隔的膜部组织组成，呈乳白色，与周围组织无粘连，直径约10mm，高度4-10mm。病理解剖——膜部室间隔瘤2、室间隔缺损伴发的膜部瘤：膜部VSD的一种伴发畸形，也是膜部VSD的一种自行缩小和闭合的机制。隔瓣与室间隔缺损分流长期冲击下发生粘连，隔瓣形成膜部瘤壁，破孔由隔瓣游离缘的粘连腱索与VSD部纤维组织围成，内口由膜部VSD围成。病理解剖——左室右房交通道隔瓣下膜部VSD缺损的一种特殊类型。发生于膜部室间隔，介于左室右房之间。可分为：①右室底部的膜部室间隔缺损②膜部室间隔

6、缺损缘与隔瓣粘连并穿通③膜部室间隔缺损+隔瓣部份缺损。病理解剖——VSD合并主闭先天性主闭，包括主动脉瓣脱垂和二瓣化畸形。膜部缺损和干下型均可发生，以干下型合并主动脉瓣脱垂及主闭多发。因此描述为室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂综合征。5%-10%VSD可伴发主闭，很少发生在出生时，2岁后开始发病，10岁后发生，逐渐加重，20岁最重。脱垂瓣叶中：右冠瓣＞无冠瓣＞右冠+无冠瓣病理解剖——VSD合并主闭主动脉瓣功能取决于三个因素：瓣膜上方交界的支撑；瓣膜游离缘支撑；来自瓣膜下方圆锥间隔的支撑。室缺导致主动脉瓣脱垂的机制。是一种进行性病变，早期关闭缺损可以预防继续发展。病理解剖——房室传导

7、组织行径位于冠状窦口到室间隔膜部之间，卵圆孔下方，三尖瓣隔瓣上方的右房心内膜下。膜周部：多在缺损的下缘或后下缘通过，很接近缺损边缘。少数隔瓣下型在缺损的前上缘走行。距离膜周流入部型及肌小梁型后下缘最近。穿支部距缺损边缘仅2-4mm，分支部及左右束支可以包裹在缺损边缘的残余组织内。漏斗部及肌部室缺与传导束的关系较远。病理生理分流的大小及方向：缺损的大小与肺血管阻力的改变。小缺损，肺体循环比小于2：1，右心室压及肺动脉阻力均维持在正常水平。中型缺损，肺体循环比在2.5-3.0之间，右心室压及肺动脉阻力均升高