骨-纤-维-异-常-增-殖-症培训讲学.ppt

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1、骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)骨纤维异常增殖症概念病因学临床表现影像学表现诊断骨纤维异常增殖症welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrousdysplasiaofbone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。病因学本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或

2、某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。临床表现多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见，肋骨、颅骨次之；临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶变为巨细胞肉瘤。123临床分型多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即

3、将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。123临床分型②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。VanTilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.123临床分型③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散

4、布于多个骨骼，常为单侧分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损(McCune-Albright综合征)，多见于女性。影像学表现骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。DR平片作为初诊的检查手段。根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区；病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状；可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变;可单独存在也可混合存在。病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其

5、是病变晚期，缺乏清晰边界。Content四肢躯干骨X线表现颅骨X线表现四肢躯干骨的典型表现为：①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，边缘清晰锐利，如虫蚀状。⑤硬化改变。可以单独出现，多为几种表现共存。(1)囊状改变单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影;多囊则呈多个大小不等的囊状透光

6、区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化。(2)磨玻璃样改变。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞。(1)囊状改变单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影;多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化。颅面骨X线表现①硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增高，骨质增厚。②囊肿型：多见于颅盖骨，多为单房，其密度可为磨玻璃状，或更透亮，膨胀使颅骨内、外板变薄，尤以外板膨出膨出为著。③混合

7、型：多见于颅盖骨，受犯骨膨胀变薄，骨板增厚。以外板变薄膨出为主，病灶中密度不均匀，有磨玻璃状，也可有更透亮的区域。也可有密度更高的增白区。①硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增高，骨质增厚。ContentwelcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperienceCT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查

8、。ContentwelcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperienceMRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号，然而FD