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时间:2020-07-26
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1、妊娠滋养细胞疾病广东医学院附属医院妇产科孔煜1妊娠滋养细胞疾病是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒毛膜癌(绒癌)胎盘部位滋养细胞肿瘤非妊娠性绒癌妊娠滋养细胞肿瘤2受精卵的发育过程受精卵卵裂双细胞阶段72h桑葚胚内细胞团入宫腔胚泡囊胚腔滋养层细胞滋养细胞合体滋养细胞妊娠滋养细胞疾病3一、定义及分类:妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,形成大小不等的水泡,水泡间借蒂相连成串行如葡萄,也称水泡状胎块。二、分类完全性葡萄胎部分性葡萄胎第一节葡萄胎4三、病因:不明。可能与年龄、营养、遗传学、种族等因
2、素有关。多余的父源基因物质是造成滋养细胞增生的主要原因。完全性葡萄胎——二倍体均来自父系90%为46XX10%为46XY部分性葡萄胎——三倍体69XXY69XXX69XYY5病理增大的子宫腔内被成串的水泡状组织充填,水泡透亮,其间有血液及凝血块。胎儿及其附属物缺如完全性葡萄胎6镜下特点可确认的胚胎或胎儿组织增生绒毛水肿弥漫性滋养细胞增生种植部位滋养细胞呈弥漫和显著的异型性7部分性葡萄胎部分绒毛呈水泡状,胎儿多已死亡,且常伴发育迟缓或多发性畸形,合并足月儿极少8病理特征比较特征完全性葡萄胎部分性葡萄胎核型46
3、,XX(90%)和46,XY常为69,XXX和69,XXY病理特征胎儿组织缺乏存在胎膜、胎儿红细胞缺乏存在绒毛水肿弥漫局限,大小和程度不一滋养细胞包涵体缺乏存在扇贝样轮廓绒毛缺乏存在滋养细胞增生弥漫,轻~中度局限,轻~中度滋养细胞异型性弥漫,明显局限,轻度9临床表现停经后阴道出血:不规则,量多少不定,内可混有水泡状组织,可大出血和休克子宫异常增大、变软:2/3病人的子宫>相应月份的正常妊娠子宫,1/3病人的子宫≤相应月份的妊娠子宫妊娠剧吐子痫前期征象甲亢腹痛卵巢黄素化囊肿10部分性葡萄胎症状较轻,一般无子痫
4、前期、卵巢黄素化囊肿等,妊娠剧吐也较轻11自然转归葡萄胎排空后HCG首次降至正常时间平均9周最长不超过14周葡萄胎的高危因素:(发生局部侵犯或远处转移)HCG>100000U/L15%4%子宫明显大于孕周卵巢黄素化囊肿直径>6cm年龄>40岁40岁-37%50岁-56%重复葡萄胎3-4倍12诊断1、病史及临床表现:1)子宫异常增大,孕5个月时听不到胎心、胎动,摸不到胎体——应疑诊葡萄胎2)见到阴道出血中混有水泡状组织——确诊的依据132、HCG测定——尿酶联免疫吸附试验和血放免法测定正常妊娠HCG的变化①多
5、数患者血HCG水平大大高于相应妊娠月份血β-HCG>100KU/L,常高达1500~2000KU/L②少数患者因葡萄胎退化血HCG水平也可能低下3、B型超声检查——重要的确诊方法落雪状、蜂窝状,无孕囊,无胎心卵巢囊肿4、DNA倍体分析:流式细胞仪5、母源表达印迹基因检测14鉴别诊断1、流产2、双胎妊娠15处理1.清宫葡萄胎诊断一经成立,应及时清宫①常采用吸宫法,用大号吸管,操作轻柔②在输液、备血下进行③催产素宜在宫口扩张后静脉点滴—有争议④刮出组织要送病理⑤尽量一次基本吸净,必要时1周后再次刮宫⑥组织学是葡
6、萄胎的最终诊断依据,每次刮出物均需送检162、黄素囊肿的处理在葡萄胎清宫后会自然消退,一般无须处理。出现并发症时,根据具体情况采用不同的处理措施。3、预防性化疗不常规推荐,部分性葡萄胎不作4、子宫切除术不能预防子宫外转移适用于年龄在40岁以上的妇女直接切除子宫,保留附件17随访①目的:早期发现持续性或转移性滋养细胞肿瘤②时间安排:每周1次,直至连续3次正常;每月1次,至少半年每半年1次,总共2年③内容:HCG、转移灶症状、盆腔检查、B超、胸片④避孕:应采用避孕套,避孕1年18第二节妊娠滋养细胞肿瘤侵蚀性葡萄
7、胎绒毛膜癌葡萄胎流产足月妊娠或异位妊娠19病理1、大体——在病变部位可见水泡状物或血块2、显微镜下——可见绒毛结构子宫肌层滋养细胞呈不同程度的过度增生或不典型增生,具有过度的侵蚀能力。侵蚀性葡萄胎20绒毛膜癌1、大体观:1)绒癌主要发生在子宫,在子宫肌层形成单发或多发紫色结节,可向宫腔或腹腔溃破2)可有卵巢黄素囊肿2、镜下观:可见大片滋养细胞侵犯子宫肌层但无正常的绒毛结构3、转移途径:血行转移(肺、阴道、脑、肝,等)21临床表现1、无转移滋养细胞肿瘤①阴道不规则出血②子宫复旧不全或不均匀增大③卵巢黄素化囊肿
8、持续存在④腹痛:病灶穿破子宫,至腹腔内出血出现急腹症⑤假孕症状:HCG、E、P222、转移性滋养细胞肿瘤①肺:胸痛、咳嗽、咯血及呼吸困难②阴道:紫蓝色结节③肝:上腹部或肝区疼痛④脑:致死原因,分为瘤栓期,脑瘤期及脑疝期⑤其他转移:脾、肾、膀胱等23诊断病史+症状+体征+辅助检查确立诊断葡萄胎排空后或流产、足月分娩、异位妊娠后出现不规则阴道流血和(或)转移灶症状、体征常态下-HCG降至正常所需时间葡萄胎清除后8
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