颈部血管瘤与血管畸形.ppt

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1、颈部一病例附一李晶临床资料病史:男性患者,16岁,发现颈部占位半个月。查体:右侧颈部,范围约5cm*5cm,无波动感增强动脉期增强实质期MPR影像描述直接增强扫描,最大横断面范围约1.7cm*3.7cm,动脉期CT值为132-144HU,实质期CT值为125-135HU。病灶周边见多发迂曲血管影,来源于右侧锁骨下动脉。病理图片送检病理淋巴结内病理改变为:淋巴结结构存,皮、髓质淋巴窦分布区见淋巴窦消失,被大小不等扩张的薄壁和厚壁血管所取代,血管内皮细胞肿胀,呈上皮样或梭形,灶区呈结节状增生,可见核分裂。周围软组织可见扩张的畸形血管伴脉管内血栓形成和机化。综合上述病理改变并

2、经科内讨论,该患者考虑为:(右颈)血管瘤血栓形成,伴结节性淋巴结内窦血管转化血管瘤形成及灶性梗死,灶区细胞生长较活跃,请定期随访。免疫组化结果:梭形细胞:Ki-67(+,7%),CD34(+),P8(+),CD31(+),SMA(+/-),desmin(-),Vimentin(+),S-100(-);淋巴结:CD20(+),CD3(+),CD15(-),CD30(-),CD21(+)。血管瘤由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性。属良性,生长缓慢,很少恶变。从本质上可分为两种:一种系胚胎发育过程中血管发育失常,血管过度发育或分化导致的血管畸形;一种系因血管内

3、皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。血管瘤与血管畸形1995年,由Waner和Suen,在1982年,Muliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖性分成两大类:血管瘤和血管畸形;后者又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形。血管畸形原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形。血管畸形病例CT0269361病理(颈前肿物)血管畸形伴血栓形成及机化,乳头状血管内皮增生。IHC:CD31,FⅧ:(+),CD34:弱(+);Ki-67:LI10%(+)

4、。建议随访。鉴别诊断1、颈动脉体瘤2、神经鞘瘤双侧颈动脉体瘤颈动脉体瘤界清,位于颈总动脉分叉处,使颈内、外动脉间隙开大,均匀明显强化,与血管密度相近,强化延迟时间长。颈动脉体瘤免疫组化免疫组化NSE可作为该肿瘤的可靠标记物,若联合应用ChromograninA(CgA)或Synaptophysin(SY),则敏感性更高。此外,肿瘤细胞还表达S-100蛋白和神经纤维蛋白,而波形蛋白及上皮性标志如CK、EMA、VIM则呈阴性。左颈部神经鞘瘤神经鞘瘤位于颈动静脉之间神经鞘瘤血管一般不丰富,强化不如副神经节瘤明显,容易产生坏死。颈部动静脉移位,动脉向肿瘤的前内侧移位,静脉向肿瘤

5、的后外侧移位。

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