血管瘤血管畸形概诉2018年

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1、血管瘤及血管畸形的最新概述丽水市中心医院小儿外科卓金伟2018年1月21日国际脉管性研究学会的血管病变分类方法（2014年）一﹑概述:婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。婴幼儿血管瘤有资料显示发病率为2.5%-12%，新生儿为1.1%-2.6%，婴幼儿为10%-12%。婴幼儿血管瘤一般出生后1周左右出现男女发病比例约为1∶3。在患儿1岁以内血管瘤处于增殖期，1岁左右逐渐进入消退期，大多数血管瘤可消退。据文献报道，1岁时血管瘤的消退率约为10%，5岁时约为50%，7岁时可达70%。婴幼儿血

2、管瘤5-7岁会自动消退自动消退不等于恢复正常（时间和程度无法判断）10%会遗留严重的容貌和功能问题（面颊部血管瘤消退后会局部肥厚、色素沉着与畸形）误区：血管瘤会恢复完全正常早期干预（＜5个月），可控制血管瘤的生长，使消退期提前，消退过程缩短，达到理想的美观和功能效果。发病机制目前血管瘤的发病机制及发病原因不完全清楚，目前主流有三种学说。1.胚胎期血管发育异常及胚胎残留学说两种生长方式：1）胚胎造血干细胞分化，形成血管内皮细胞进一步分化为血管腔，交通形成血管网，进一步形成各种血管瘤；2）血管内皮细胞在血管生长因子刺激下形成新的血管芽，发展成新生血管。胎儿出生后残

3、留幼稚血管内皮细胞，并保持胚胎干细胞的生长特点，在血管生长因子刺激下形成继续分裂增值最终形成血管瘤。2.雌激素学说研究证明血管瘤患儿血清雌二醇水平高于正常同龄儿童。同时发现血管瘤组织雌激素受体显著高于正常组织。动物实验中补充雌激素有助于血管瘤形成。妊娠妇女雌激素水平高，血管瘤发生率增加临床表现及分类最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6~9个月为晚期增殖期，少数患儿增殖期会持续至1岁之后，瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25

4、%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。临床表现及分类（1）浅表型血管瘤（草莓状）（2）深部型血管瘤（3）混合性血管瘤（1）浅表型血管瘤最常见，约占65%，生长快，从斑点大小增大至数厘米仅需数周时间。病变为谈红色或鲜红色，压之褪色，突出于皮肤表面，又称草莓状血管瘤。（2）深部型血管瘤病损发生于皮下，其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开，故其浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。（3）混合性血管瘤约占20%，深部和浅部

5、的病损同时并存，不管是深部或是浅部血管瘤，其组织结构完全一致。混合性瘤体生长速度快，受累面积广，如出现脸部影响容貌，如出现特殊部位可引起严重功能障碍。并发症1.局部并发症为最常见并发症（1）皮肤破溃，溃疡形成（2）感染2.全身并发症（1）管腔堵塞（口腔、颈部）（2）出血（大面积血管瘤出血及内脏血管瘤外伤大出血）（3）重要部位影响功能治疗及治疗进展1.治疗原则血管瘤临床表现各具特点，瘤体部位、大小、生长方式、是否伴有并发症及瘤体毗邻组织器官特点差异很大，很难有一种固定治疗模式。原则：控制瘤体生长，促进瘤体消退，减少并发症，保留器官功能，保护面容美观。2治疗方式以

6、局部外用和系统用药为主，辅以激光或局部注射等，目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物。出生后发现皮肤红色小范围的点片病变或者已经处于增值期的血管瘤应尽早采取药物，激光，手术等治疗手段阻止其进入快速增长期。消退期血管瘤的治疗策略是随访观察，必要时手术修整残存病变，瘢痕，畸形或色素沉着等。局部外用药塞吗洛尔滴眼液，卡替洛尔滴眼液，5%咪喹莫特（少用），激素类软膏（不再推荐）。局部激光适用于：1、浅表小面积增生期病灶2、各种浅表型及混合型及毛细血管畸形的补充治疗机制：通过选择性光热作用常用的有脉冲燃料激光（PulsedDyeLaser,PDL）、K

7、TP激光、Nd:YAG激光、点阵激光，各种激光均有不同的适应症。1、脉冲燃料激光（PDL）波长为585~595nm，脉宽为0.45~20ms，光斑大小为3~12mm，能量密度为6~15J/cm2主要适用于增生早期的小范围点片状病灶，可阻止瘤体的进一步增值扩大，对消退期残留的浅表病灶也能达到加速消退，改善功能和外观的效果，治疗次数因瘤体厚度而异。由于PDL的最大穿透深度为1.2mm，故对较深的血管瘤需配合药物注射治疗。局部注射适用于浅表型局部增生较厚深部局限性增生较快发展历史普奈洛尔适应症发现之前国外常用：皮质类固淳激素瘤体内注射（小体积血管瘤）国内常用：抗肿瘤

8、药物如平阳霉素等注射目前有学者采用β受