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1、·138·中华整形外科杂志2003年3月第19卷第2期ChinJPlastSurg,Mar.2003Vol.19No.2·讲座·血管瘤和血管畸形的鉴别诊断张莉林晓曦王炜血管瘤和血管畸形是常见的血管性疾病,发病2血管瘤和血管畸形的鉴别机制尚未阐明,以往均采用形态学的分类方法,将血血管瘤的发病机制不同于血管畸形,故它们的管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤,临床过程不同、所应采取的治疗措施也各异。这种分类方法将“血管瘤”一词不加区分地应用于多2.1发病机制种血管性疾病。血管瘤和血管畸形是两种不同类型血管瘤和血管畸形的发
2、生机制目前尚未阐明,[4-6]的血管性疾病,它们的生长方式、治疗方法和预后均但多数研究认为它们是与血管形成有关的疾病。不相同,所以很有必要对血管瘤和血管畸形的鉴别血管瘤的增生(内皮细胞增生)可能是促血管生成因进行讨论。子水平增高、生长抑制因子水平降低所致,而血管畸1生物学分类形是胚胎血管发生和血管形成过程中的基因突变而[1]1982年Mulliken报告了血管瘤和血管畸形的致的结构异常。免疫组化表明增殖细胞核抗原、Ⅳ生物学分类方法。他在培养血管瘤组织的内皮细胞型胶原酶、碱性成纤维细胞生长因子和血管内皮生[7-9]时,发现有
3、些增殖活跃,有些却相对稳定,与临床结长因子(VEGF)在增生期血管瘤中过度表达,尿合后,将形态学分类中的血管瘤重新划分为血管瘤bFGF增高;而在血管畸形中,它们的表达均降低,尿[10]与血管畸形两类。前者具有以内皮细胞增生和细胞bFGF水平也降低。我们的研究发现血清中[11]密度增高为特征的增生期和消退期,后者是胚胎血VEGF在血管瘤中增高,而在血管畸形中正常。管发生过程中的结构异常,其内皮细胞分裂率正常。细胞凋亡抑制基因B细胞淋巴瘤白血病-2(B-cell血管畸形可发生于毛细血管、静脉、淋巴管、动脉或lymphomale
4、ukemia-2,bcl-2)在血管畸形中高表达,而[12,13]者是多种管腔,据此分为单纯型的毛细血管畸形、淋在血管瘤中低表达。血管瘤中雌激素受体、孕[14]巴管畸形(lymphaticmalformation,LM)、静脉畸形和动激素受体和雄激素受体水平明显高于血管畸形。脉畸形等以及复合型的动脉-静脉畸形、毛细血管-2.2病理学淋巴管畸形、毛细血管-静脉畸形和淋巴管-静脉畸血管瘤是以内皮细胞增生为特征的肿瘤,而血[2]形等。Jackson又进一步将之分为高流量血管畸形管畸形不是新生物,其病程中内皮细胞的增生率正和低流量
5、血管畸形。根据这一新的分类方法,他们常,它是血管形态发生的错误,表现为各种管腔的异[3]发现过去很多被称为“血管瘤”的疾病实际上是血管常。畸形,如既往的命名法中的葡萄酒色斑、海绵状血管增生期血管瘤表现为肥大、功能活跃的内皮细瘤、血管淋巴管瘤和淋巴管瘤以及动、静脉瘤在此分胞增生,基底膜增厚、呈多层,形成含有毛细血管大类中分别属于毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形小的管腔或无腔的肿块,肥大细胞的数量是正常组和动静脉畸形,而惟有其中的毛细血管瘤、草莓样血织的30～40倍;1～2岁期间有些区域表现为增生,管瘤和毛细血管海绵状血管瘤
6、在这一生物学分类中另一些区域表现为消退的特征;2～5岁组织学上主才属于血管瘤的范畴。这种结合了细胞学特性和临要表现为消退。消退期的血管瘤内皮细胞较少,变床行为的生物学分类方法简单实用,已成为国际血得扁平,血管腔更加明显,薄壁,形成叶状结构,血管[3]管性疾病研究协会的正式分类方法。这种血管瘤周、叶间和叶内纤维脂肪组织沉积;完全消退的肿瘤和血管畸形的分类方法使血管瘤和血管畸形方面的有一“海绵样”的组织结构,有散在的薄壁血管,衬有研究有了一个共同的语言基础,从而可促进对其病扁平的内皮细胞,基底膜仍保持多层,肥大细胞数降因学的研
7、究和治疗方法的探讨。至正常。消退的血管瘤表现为一“成腔的”外形,易与静脉畸形混淆。作者单位:200011上海第二医科大学第九人民医院整形外科血管畸形的管腔由扁平的、静止的内皮细胞形中华整形外科杂志2003年3月第19卷第2期ChinJPlastSurg,Mar.2003Vol.19No.2·139·成衬里,基底膜薄、为单层,管壁发育不良,单一管腔液,体位试验阳性。的畸形(如毛细血管、淋巴管、静脉或动脉畸形)容易2.3.2血管畸形血管畸形均应于出生时存在,临诊断,而复合型的血管畸形(如毛细血管-淋巴管或床上依畸形管腔的不同类
8、型而于不同的时期变得明淋巴管-静脉畸形)却很难鉴别。显:毛细血管畸形(葡萄酒色斑)出生时常已明显;淋血管瘤的毛细血管内皮细胞在体外容易培养,巴管畸形80%于1岁时明显;动脉和动、静脉畸形并形成管腔,而血管畸形的内皮细胞很难培养。婴儿期时常不明显,高流量的血管畸形、单纯的静脉2.3临床表现和诊断畸形常于激
