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1、17例婴儿晚发性维生素K缺乏症致颅内出血合并脑梗死临床分析【摘要】冃的探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症致颅内出血合并脑梗死的病因、临床特点。方法冋顾性分析总结晚发性维生素K缺乏症致颅内出血合并脑梗死的患儿17例。结果晚发性维生素K缺乏症致颅内出血合并脑梗死的患儿恢复慢,易形成软化灶,从而留有严重的后遗症。结论晚发性维生素K缺乏症致颅内出血的患儿早期诊断、早期治疗尤为重要,同时合并脑樓死的患儿在治疗上应兼用活血、改善微循环、营养脑细胞药物及康复治疗,提高预后。【关键词】维生素K缺乏症;婴儿;颅内出血;脑梗死【中图分类号】11723【文献标
2、识码】A【文章编号】1673-7555[2007]01-0026-02婴儿晚发性维生素K缺乏症是近年来受到临床关注的一类小儿出血性疾病。该病临床上起病突然,病情进展迅速,常早期出现颅内出血,预后不良。近儿年屡见报道,但同时合并脑梗死的报道较少。我们对1990年〜2001年本院收治的本病致颅内出血合并脑梗死的病例进行随访分析,现报告如下:1临床资料1・1一般资料男12例,女5例。年龄2周〜6个月,其屮〈1个月3例,1〜3个月12例,3个月以上者2例。纯母乳喂养15例,混合喂养2例。起病前有明确上呼吸道感染、肠炎等感染史8例,合并肝胆疾
3、病4例o1.2症状和体征抽搐14例,烦躁不安10例,昏迷5例,呕吐15例,发热11例,黄疸4例,消化道出血4例。前囱门饱满10例,双侧瞳孔不等大、对光反射迟钝2例,面瘫1例,肌张力增高或减低7例,脑膜刺激征阳性5例,觅食、拥抱、握持反射减弱8例,皮肤黏膜注射部位出血、有出血倾向者8例,均有不同程度贫血。1.3实验室检查Hb(50〜70)g/L者10例,最低39g/L,平均60.2g/L。凝血酶原时间延长14例,3例正常(检测时已静注过维生素K1)。腰穿3例,均为血性脑脊液。头部CT均有颅内出血和脑梗死,其中蛛网膜下腔出血最多见8例,
4、合并硬膜下血肿4例;脑实质出血7例(额、颍叶区出血6例、延髓出血1例),硬膜下血肿2例,6例中线偏移。大脑半球脑梗死15例,多发性脑梗死2例。1.4治疗与转归所有病例入院后均立即给予维生素K15~10mg静脉注射,重者输新鲜血,高颅压者酌情使用廿露醇、速尿、地塞米松,合并脑疝者三联同时应用,病情稳定后加用活血、改善微循环药物。放弃治疗1例。死亡2例(病死率11.8%),本组治愈14例(平均治愈率82.3%)。出院时复查头部CT:出血灶均消失,梗塞灶较前扩大8例,缩小者4例,5例无明显变化,其中7例有不同程度的软化灶。随访11例,8例
5、止常。3例智力落后、脑瘫及癫痫筹,5个月时复查头部CT脑软化灶未恢复并出现不同程度的硬脑膜下积液、脑积水(两侧脑室扩大)1例,最后行钻孔脑脊液引流术1例(后遗症发生率21・4%)。2讨论晚发性维牛素K缺乏症致颅内出血病因有纯母乳喂养,长期腹泻和长期应用抗生素,肝胆疾病及其“自发性”出血解剖学基础等。合并颅内出血患儿常见表现烦躁、呕吐、抽搐、意识障碍、贫血、出血,甚至脑疝。病情危重,死亡率高,存活者多留有明显的后遗症。早期应用维生索K16h可制止致命性出血,若能及时输新鲜血,则在0.5〜lh内制止出血,故本病的早期诊断、早期的治疗尤为
6、重要。同时合并脑梗死的患儿恢复慢,易形成脑软化灶,从而遗留严重后遗症。本病的临床特点归纳为:①纯母乳喂养儿多见。②1〜3个月婴儿多见(12/17例),男多于女(男12例,女5例)。③起病前多有感染史、抗生素使用史。④有神经系统表现。⑤突发出血和贫血。⑥实验室检查凝血障碍,PT延长。⑦头部CT检查显示有颅内出血,部分病例合并脑梗死。⑧接受维生素K1治疗后短时间内出血停止。临床医师要对本病引起足够的重视,及时诊断与早期治疗,避免误诊。造成本病误诊的原因有:①教科书未将本病列入专题章节进行讲授,对于小儿维生素K缺乏症只重点讲授新生儿出血症
7、,影响了对该病的认识。②临床表现无特异性,起病时多以神经系统症状为主,可不表现自发出血征象。③起病急,多伴有高颅压征象,若同时伴有发热,易误诊为中枢神经系统感染,而用大量抗牛素致延误治疗时机。并发脑梗死的原因:①颅内出血易导致脑血管痉挛及继发性脑梗死。冃前认为除物理因素刺激外如脑组织移位血管的机械性牵拉,某些化学介质如5—梵色胺、血管紧张素、纤维蛋口降解产物等也起着重要作用,此外,脑疝形成导致知名血管痉挛梗死是另一主要因素。②小儿脑血管纤细,植物神经功能发育不健全,血管壁的弹力纤维发育不完善的特点容易出现脑血管痉挛。③出血量较多、贫
8、血,导致血液携氧功能障碍;婴儿由于血容量少,对失血及脱水耐受性较差,容易出现循环系统功能障碍;此外频繁抽搐发作也导致脑缺血另一重要因素。总之,对提高晩发性维生素K缺乏症致颅内出血的认识,在做到早期诊断、早期治疗的同时,要注意是否合并脑
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