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《达那唑联合环孢素A治疗成人难治性特发性血小板减少性紫癜20例.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、达那哩联合环抱素A治疗成人难治性特发性血小板减少性紫瘢20例孙国锋李雪政陈海林李书芹任晓梅(河北省邯郸市中心医院血液科)【摘要】目的观察达那哩联合环抱素A治疗成人难治性特发性血小板减少性紫瘢(ITP)的临床疗效。方法选择符合难治性ITP诊断标准的20例患者，给予达那哩300mg/d,分3次口服;环抱素A3~4mg/(kg•d),分3次口服，联合应用3个月，判定疗效。结果显效9例(45%),良效5例(25%),进步2例(10%),无效4例(20%),总有效率为80%。结论达那哩联合环抱素A能有效治疗成人难治性ITP。【关键词】达那哩;环饱素
2、A;特发性血小板减少性紫瘢1资料与方法1.1一般资料:选择2004年1月至2009年7月于我院确诊的成人特发性血小板减少性紫瘢(ITP)患者20例,均符合难治性ITP的诊断标准[1],其中男11例，女9例，年龄18-62岁，中位年龄38岁，病程6个月~4年。所有患者均接受常规剂量的糖皮质激素治疗6个月无效或依赖，其中3例大剂量丙种球蛋白治疗无效,2例行脾脏切除治疗有效后复发。全部病例均有不同程度的活动性出血症状，如皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、血尿、牙龈出血等，血小板计数(3-25)X109/Lo1.2治疗方法:给予达那哩300mg/d,分3
3、次口服;环抱素A3~4mg/(kg-d),分3次口服。两种药物联合应用3个月，判定疗效。治疗期间监测患者血常规、肝功能、肾功能变化，口服或静脉滴注止血药物，有明显出血倾向者住院治疗观察,绝对卧床休息，输注血小板悬液等支持治疗。1.3疗效判断标准:参照张之南等主编的《血液病诊断及疗效标准》，将ITP疗效分为显效、良效、进步、无效。其中显效:临床无出血症状，血小板计数(BPC)恢复正常，持续3个月以上;良效:临床基本无出血症状,BPC升至50X109/L,或较原水平升高30X109/L,持续2个月;进步:出血改善,BPC有所上升，持续半月以上
4、;无效:出血及BPC均无改善。总有效率为显效、良效、进步之和。2结果20例成人难治性ITP患者均完成上述治疗方案,3月后判断疗效，其中显效9例(45%),良效5例(25%),进步2例(10%),无效4例(20%),总有效率为80%o不良反应:7例患者出现不同程度的恶心、纳差等胃肠道反应,未影响治疗，经对症治疗后症状逐渐好转、消失;3例出现一过性转氨酶增高，给予保肝药物治疗，并适当减少环饱素A用量后肝功能恢复正常。3讨论难治性ITP是指患者应用糖皮质激素和(或)脾切除术治疗无效,或需大量糖皮质激素才能维持血小板计数在安全水平，约占ITP患者
5、总数的1/4o关于ITP的发病机制,一般认为体液免疫在ITP的发病过程中起主导作用，机体对相关抗原产生体液免疫反应，产生血小板抗体，致使附着抗体的血小板被单核•巨噬系统清除，导致血小板数目下降。同时，进一步的实验研究表明,细胞免疫异常在ITP患者中亦普遍存在,表现为CD34+辅助T细胞(Th)比例失调,出现细胞毒性T细胞介导的血小板破坏［1］。国外报道ITP患者CD4+细胞水平下降,CD8+细胞水平升高,Ts细胞(细胞免疫中的CD8+、CD28-细胞)的活性降低，从而诱导B细胞活化产生血小板抗体,导致血小板寿命缩短，数目下降。达那晚是合成
6、的17烷基雄激素衍生物,通过免疫调节，减少单核■巨噬系统的Fc受体表达，阻止了血小板的破坏,从而达到提升血小板的治疗目的。但因其药物不良反应有男性化倾向，故非必要时慎用于未成年人。环抱素A是一种免疫抑制剂，通过抑制Th细胞功能、调节淋巴因子生成等途径直接或间接抑制细胞及体液免疫，近年来用于ITP的治疗，取得了一定的疗效［2］。本研究联合应用达那哩与环饱素A治疗成人难治性ITP,总有效率为80%,疗效较满意。关于难治性ITP的治疗，国内外多个研究组均做了有益的探讨，丙种球蛋白联合大剂量地塞米松或脾切除术是较常用的治疗方案，但各治疗方案均有其
7、临床适应证及不足之处，丙种球蛋白治疗费用较高，近期疗效明显，远期疗效欠佳;脾脏切除术存在患者不能耐受手术或不愿手术的情况，有一定的围术期风险及复发率，脾脏栓塞术虽部分地解决了上述问题，但术后复发率亦较高。近年有研究应用小剂量利妥昔单抗治疗难治性ITP,取得了令人满意的疗效［3］,但其远期疗效及维持治疗费用问题值得进一步商榷。通过本研究证实,达那哩联合环泡素A治疗成人难治性ITP,有效率高、经济、方便、副作用小,值得临床推广应用。参考文献［1］蓝海峰，杨仁池.特发性血小板减少性紫瘢发病机制认识内科急危重症杂志，2006,12(6):835-
8、937.⑵马俊霞段仁治,刘旭辉，等.环饱素A治疗难治性特发性血小板减少性紫瘢的疗效观察[J].中国基层医药,2006,13(10):1695-1696.[3]CooperN,StasiR,Cu
