阿德福韦酯治疗慢性乙型肝炎致范可尼综合征2例并文献复习.pdf

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1、·1l78·《f临床荟萃》2013年1o月5日第28卷第l0期ClinicalFocus，October5，2013，Vol28，No．10阿德福韦酯治疗慢性乙型肝炎致范可尼综合征2例并文献复习方莉，吕芳芳，皮博睿，朱永芬(浙江大学医学院附属邵逸夫医院肝病感染科，浙江杭州310013)关键词：肝炎，乙型，慢性；范可尼综合征；阿德福韦酯DNA一直未阴转，2005年5月发现YIDD／YVDD阳性。中图分类号：R512．622006年1月联合阿德福韦酯(代丁)(10mg，口服，每日1次)文献标识码：B抗病毒治疗。否认骨关节

2、病，血管炎及肾脏病病史。住院期文章编号：1004L一583X(2013)10117802间查血钾3．30mmol／I，血钙2．12mmol／L，血磷O．5mmol／doi：10．3969／j．issn．1004—583X．2013．10．040I，血氯110mmol／L，碱性磷酸酶l98U／I，尿酸89fmol／I，25一羟基维生素D13．1nmol／L，甲状旁腺素32．38g／L，尿酸例1，男，51岁。因全身多处骨、关节疼痛进行性加重1碱度6．0，尿比重>1．030，尿隐血(+)，尿蛋白(++)；24小年于2013

3、年2月人院。1年前无明显诱因下出现双侧踝关时尿蛋白1085．4mg，24小时尿钠111mmol／I，24小时尿磷节酸痛，局部略肿胀，无皮肤破溃流脓，无发热皮疹，无游走性17．19mmol／L，24小时尿钙7．9mmol／I；风湿免疫大套，尿关节疼痛，无晨僵消瘦。5个月前新发双侧膝关节疼痛后逐本周氏蛋白阴性，血尿免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白步发展至腰背部，第5肋，以及全身肌肉酸痛，影响行走及睡及游离轻链。疼痛部位骨关节x片示胸椎、双膝关节退行性眠。曾多家医院就诊无好转。辅助检查：血常规，c反应蛋改变，骨质疏松明显。

4、约胸8、9椎体压缩性改变考虑，左股骨白，血沉正常，肝肾功能正常；抗链球菌溶血素0、类风湿因头颈交界处形态改变，骨质疏松。骨穿提示粒系增生减低，巨子、抗核抗体、环瓜氨酸肽抗体、人类白细胞抗原B27阴性；核细胞功能差。组织全院讨论，经多科会诊结论：阿德福韦酯免疫球蛋白及补体基本无异常；尿酸碱度7．0，尿比重1．022，引起范可尼综合征可能，调整乙型肝炎抗病毒方案，停阿德福尿糖(+++)，尿隐血(+)，尿蛋白(+)；血钾3．36mmol／L，韦酯，改恩替卡韦(博路定)(0．5mg，口服，每日1次)。因患血钙2．29reto

5、ol／L，血磷0．5mmol／L，碱性磷酸酶189U／L，者血小板低，出血风险大，未进一步肾穿刺明确病变。嘱高磷25一羟基维生素D24：nmol／L；血气分析酸碱度7．345，二氧化饮食，枸橼酸钾溶液98g，每日1次，钙尔奇0．75g，每日3碳分压44．4mmHg(1mrnHg一0．133kPa)，碱剩余2．2次，罗盖全0．25g，每日1次，治疗2个月，患者自觉体力明显mmol／L，标准碳酸氢根22．4mmol／L，碳酸氢根浓度23．8改善，之后骨关节疼痛逐步好转，治疗5个月后可独立行走。mmol／L，全血一乳酸0．

6、7mmol／L；骨密度降低，T：一1．2。拟2006年6月18日复查血钙正常，8月21日复查血磷正常。“骨痛待查”收住肝病感染科。既往有混合性肝硬化(酒精性讨论范可尼综合征又称为deToniDebre—Fanconi综合+乙型)4年余，服用阿德福韦酯(贺维力)(10mg，口服，每日征，过去曾一度认为该综合征主要为遗传性疾病，但后来的资1次)4年，因转氨酶反复异常，加用拉米夫定(贺普丁)(100料显示其病因多为获得性。由于。肾近曲小管功能非选择性功mg，口服，每日1次)1年余。诊断糖尿病4年余，目前胰岛素能缺失，导致对

7、钠、钾、钙、磷、葡萄糖、水、氨基酸、碳酸氢盐、控制血糖。否认骨关节病、肾病病史，否认结缔组织病、肿瘤尿酸和枸橼酸盐及低分子蛋白重吸收障碍，临床可以表现为：家族史。肾活检提示穿刺组织，9个肾小球，局灶节段性系膜全身骨痛，肌肉无力，骨骼发育畸形。实验室表现为：低钾血区增生。肾小管基底膜略增厚，灶性萎缩(约10)，小管上症，低钠血症，低磷血症，肾性糖尿、。肾性氨基酸尿、肾性贫血、皮空泡变性及颗粒变性，部分低平，灶性裸基底膜，间质出现24小时尿尿酸增高等，同时多伴有骨代谢异常，骨质疏松症。纤维化，少量淋巴细胞散在分布。免疫病

8、理：补体C3，血管壁成年人多以骨痛，乏力就诊，严重时可发生肾性尿毒症。(+++)，IgA、IgM、IgG、Clq、纤维蛋白原(FIB)(一)。免阿德福韦酯，为无环磷酸核苷类似物，与其他核苷类药物疫组化：乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎核心抗原(一)。考虑无交叉耐药，长期治疗耐药率低，且价格相对低廉，被广泛用阿德福韦酯相关范可尼综合征。予停阿德福韦酯，