急性髓细胞白血病合并眼眶髓细胞肉瘤一例及文献复习.pdf

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1、·临床经验·急性髓细胞白血病合并眼眶髓细胞肉瘤一例及文献复习陆晓茜艾媛朱易萍高举一、病历摘要左侧颞窝软组织块影。结合骨髓涂片检查结果，考患儿女，l岁9个月，因发现“右眼球突出1虑诊断“AML”和“髓细胞肉瘤”。但冈手术切除月余、右眼眶后肿块切除术后20余天”收入我科。组织中含骨质样碎渣样新生物以及含毛发样物质入院前1个多月患儿因右眼球突出，院外头颅MRI和牙组织，不能排除畸胎瘤(成熟型)。再次行肿检查发现右侧眼眶下、右侧上颌窦区及左侧中颅窝瘤组织免疫组化检查：瘤细胞MPO(弥漫+)、ERG底肿块影，不伴发热、畏光、视物模糊等。术中发(弥

2、漫核+)、CD34(一)、CD68(PGM1一)、CD25现上颌窦内灰绿色腐肉样新生物，内含骨质样碎渣(一)、TRAP(±／一)。结合病史、临床表现及相性新生物，含毛发样物质和牙组织。术后病理检查关检查，最终诊断为：(1)AML；(2)髓细胞肉瘤；示恶性肿瘤细胞，免疫组化结果：瘤细胞CD43(3)畸胎瘤(成熟型)。按照AML化疗给予DAE(+)、MPO(+)、CD99(部分+)、LCA(一)、方案诱导化疗(柔红霉素20mgdl，3，5，阿糖胞desmin(一)、CD56(一)、myogenin(一)、NSE苷50mgdl～3，VP165

3、0mgdl～5)。化疗dl8复(一)、CDla(一)、Langefin(一)、Ki67约30％查骨髓提示AML完全缓解。患儿右眼无突出，复左右，牙齿脱钙未见异常。结合免疫表型结果考虑为：查头颅CT示较之前右上颌窦及左颞窝肿块影有减(1)髓细胞肉瘤；(2)畸胎瘤(成熟型)。为进一步小，左上颌窦软组织影消失。随即行第二疗程DAE诊治入院。入院查体：T36_2℃，P102次／mR20方案化疗，过程顺利。复查骨髓示AML完全缓解次／min，BP80／53ITllnHg，右眼突出，右侧颌下扪像。第三次(20147．11至2014—7—17)予以M

4、A方及一约1．5cm~1．5cm的淋巴结，活动度可，质中，案(米托葸醌及阿糖胞苷)治疗，现患者一般情况无压痛，皮温不高。双侧瞳孔等大等圆，对光反射好，继续于我院化疗。正常，心、肺、腹及神经系统查体未见异常。血常二、讨论规：WBC3．5×10／L，ANC0．49×10／L，Hb116g／L，髓细胞肉瘤(myeloidsarcoma)为AML髓外PLT187×10／L。AFP5．2ng／L。骨髓涂片检查：骨浸润最常见的临床表现，尤其多见于M2、M4和髓有核细胞增生明显活跃，髓系原始细胞占51％，M5。髓细胞肉瘤甚至可于AML诊断前单独出现。

5、胞质内大量颗粒，胞核折叠卷曲，原始细胞POX常因肿瘤细胞髓过氧化物酶(myeloperoxidase，染色阳性率78％，考虑急性髓细胞性白血病MPO)高表达，肿瘤组织切面呈现绿色，因而也称(AML)。骨髓细胞免疫表型检查结果：CD13(+)，为“绿色瘤”。髓细胞肉瘤可发生于全身各部位，CD33(+)，CD64(+)，MP0(+)，CD34(一)，如软组织、鼻窦、眼眶、骨、骨膜、淋巴结、乳CD117(一)，CD16(一)，CD56(一)，CD10(一)，腺、女性生殖系统和腮腺等，头颈部最常见于眼CD19(一)，CD20(一)，CD5(一)

6、，CD3(一)，眶及鼻窦Ll。初诊AML患者髓细胞肉瘤发病率约CD7(一)，CD79a(一)。AML相关融合基因及2．5％～9．1％【3j。免疫组化或流式细胞术免疫表型检FLT-ITD、C_kit／D816V、NPMl、CEBPA等突变基测为髓细胞肉瘤重要诊断依据，常见表面标记分子包因均阴性。染色体核型未见异常。头颅CT示：扫括MPO、CDl17、CD99、CD68-KP1、CD68／PG-M1、描层面内右侧上颌窦内软组织影填充，累及鼻中溶菌酶、CD34、末端脱氧核苷酰转移酶(terminal隔，窦壁骨质破坏，左侧上颌窦内少许软组织影，

7、deoxynucleotidyltrans-ferase，TdT)、CD56、CD61、活化T淋巴细胞／Ⅷ因子相关抗原(activatedTlymphocyte／factorVlH-relatedantigen)、CD30、DOI：10．3877／cma．j．issn．1674—0785．2014．19．035glycophorinA、CD4【4J。细胞遗传学异常见于50％基金项目：国家自然科学基金青年基金项目(81000215)；成都市科技局基金(11DXYB086JH-027)患者，包括一7、+8、inv(16)、t(9；11)、+

8、4、作者单位：610041成都，四川大学华西第二医院儿科瓶液肿瘤科一16、16q一、5q一、20q-、+ll、t(8；16)、t(1；通讯作者：高举，Email：gaoju651220@126．cornl4