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1、中华儿科杂志2006年11月第44卷第11期ChinJPediatr,November2006,Vol44,No111·877··标准·方案·指南·儿童急性髓细胞白血病诊疗建议中华医学会儿科学分会血液学组《中华儿科杂志》编辑委员会一、急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型记);inv16(多见于M4Eo,预后较好)等。(一)AML基本诊断依据二、AML的危险因素及临床危险度分型11临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼11与小儿AML预后相关的危险因素:(1)诊断时年龄9痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润
2、灶表现。≤1岁;(2)诊断时WBC≥100×10/L;(3)染色体核型27;21血象改变:血红蛋白及红细胞降低,血小板减少,白(4)MDS2AML;(5)标准方案1个疗程不缓解。细胞增高、正常或减低,分类可发现数量不等的原、幼粒(或21临床危险度分型:低危AML(LR2AML):APL(M3),幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。M2b,M4Eo及其他伴inv16者;中危AML(MR2AML):非低危31骨髓形态学改变:是确诊的主要依据:骨髓涂片中有型以及不存在上述危险因素者;高危AML(HR2AML):存在核细
3、胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均上述危险因素中任何一项。以髓细胞增生为主,原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必三、AML的治疗须≥20%才可确诊为AML。红白血病(M6)除上述外尚有红由于儿童AML治疗强度需要完善的、有经验的支持治系≥50%且伴形态异常;急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中疗及监护,因此AML患儿应尽可能到条件较好的、有儿童血原巨核细胞≥30%。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数液肿瘤专业的医院进行诊断治疗。并观察细胞形态改变外,应该做过氧化酶(POX)、糖原(一)基本治疗方案(PAS)、非
4、特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验21.DAE方案:柔红霉素(DNR)40mg/(m·d),d1～3,2等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与急性静滴30min;阿糖胞苷(Ara2C)200mg/(m·d),d1～7,分淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。22次,q12h,皮下注射;依托泊苷(VP16)100mg/(m·d),(二)AML的MIC分型d5～7,静滴3～4h。除了临床及细胞形态学(Morphology,M)诊断以外,还22.HAD方案:高三尖杉酯碱(HRT)3mg/(m·d),d必须
5、作免疫表型(Immunophenotype,I)及细胞遗传学21～7,静滴2～3h;Ara2C200mg/(m·d),d1～7,分2次,(Cytogenetics,C)检查,即MIC分型诊断,尽可能作分子生q12h,皮下注射;DNR40mg/(m2·d),d1～3,静滴30min。物学(Molecularbiology,M)融合基因检测,即MICM分型。3.HAE方案:仅限于不宜用环蒽类药物者。HRT1.细胞形态学分型:按照FAB分型标准分为M和2203mg/(m·d),d1～7,静滴2～3h;Ara2C200mg/
6、(m·d),M1～M7型。d1～7,分2次,q12h,皮下注射;VP16100mg/(m2·d),d12.免疫表型:髓系免疫标志:CD13,CD33,CD14,CD15,～3,静滴3～4h。CDw65,CD45,MPO等;红系免疫标志:CD71,血型糖蛋白;巨核4.IA方案:去甲氧柔红霉素(IDA)10mg/(m2·d),系免疫标志:CD41,CD42,CD62,CD61。免疫表型常伴有淋系d1～3,静滴30min;Ara2C200mg/(m2·d),d1～7,分2次,抗原表达,较常见的有CD7、CD19等,则诊断为
7、伴有淋系标记q12h,皮下注射。+2的AML(Ly2AML)。5.HA方案:HRT3mg/(m·d),d1～7,静滴2～3h;3.细胞遗传学改变:(1)染色体数量改变:高二倍体(≥2Ara2C200mg/(m·d),d1～7,分2次,q12h,皮下注射。47),低二倍体(≤45),+21,-7,-8,-11等。(2)染色体26.DA方案:DNR40mg/(m·d),d1～3,静滴30min;核型改变:t(9;11),MLL2AF9融合基因(儿童急性白血病中Ara2C200mg/(m2·d),d1～7,分2次,q12h
8、,皮下注射。该融合基因阳性者86%为AML,其中75%为M5);t(11;7.EA方案:VP16100mg/(m2·d),d1～3,静滴3～19),ENL2MLL融合基因(该融合基因阳性者儿童可为AML,4h;Ara2C200mg/(m2·d),d1～7,分2次,q12h,皮下注也可为ALL,成人则均为AML);t(8;21),AML12ETO
