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1、-9-儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)参考：中华儿科杂志2006年5月第44卷第5期儿童ALL临床危险度分型1·与儿童ALL预后确切相关的危险因素:(1)年龄在<12个月的婴儿白血病或≥10岁的年长儿童。(2)诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L。(3)诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL)者。(4)免疫表型为T细胞白血病。(5)不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45的低二倍体,t(4;11)/MLL-AF4融合基因或其他MLL基因重排,或t(9;22)/BCR-ABL融合基因异常。(6)早期治疗反应
2、不佳者:泼尼松诱导试验60mg/(m2·d),×7d,第8天,外周血幼稚淋巴细胞≥1×109/L(1000/μl),定为泼尼松不良效应者(PPR),和(或)标准方案联合化疗(包括泼尼松诱导试验)第19天骨髓幼稚淋巴细胞>5%者。(7)初治诱导缓解治疗失败(标准诱导方案联合化疗6周未获完全缓解)。2．临床危险度分型:(1)低危ALL(LR-ALL):不具备上述任何一项危险因素者。(2)中危ALL(MR-ALL):具备以下任何1项或多项者:①年龄在≥10岁;②诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L;③诊断时已发生CNSL和(或)TL;④免疫表型为T
3、细胞白血病;⑤染色体数目为<45的低二倍体,或t(12;21)、t(9;22)核型以外的其他异常染色体核型,或t(4;11)外的其他MLL基因重排。(3)高危ALL(HR-ALL):具备以下任何1项或多项者:①年龄<12个月的婴儿白血病;②诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L;③染色体核型为t(9;22),有BCR-ABL融合基因,t(4;11),有MLL-AF4融合基因;④早期治疗反应不佳者;⑤初治诱导缓解治疗失败。9-9-儿童ALL的危险度分型治疗一，高危组（HR-ALL）1·诱导缓解治疗:VDLP方案VCR：1·5mg/m2(每次最大
4、量不大于2mg/m2)d8、d15、d22、d29;（或VDS3mg/m2×4次）DNR：30mg/m2,d8~10,共3次;（或IDA：10mg/m2,qod×3次）L-ASP：6000U~10000U/m2,于d11－d29qod共10次;方案Pred：d1~7,为泼尼松试验,60mg/(m2·d)分3次口服,d8~28为40mg/(m2·d),分3次口服,d29起每2天减半,1周内减停。l诱导期间共鞘注5次：第3天起仅用MTX+Dex。此后d8,d15,d22,d29用三联鞘注(表1)。表1 不同年龄三联鞘注的药物剂量年龄(月)MTXAra
5、-CDex 注:MTX和Ara-C制剂均需有合适的冲配浓度,太浓时易引起化学性鞘膜炎<125·0mg/3ml12mg/2ml2mg12~247·5mg/4ml15mg/2ml2mg25~3510·0mg/5ml25mg/2ml5mg≥3612·5mg/5ml35mg/2ml5mgl对于高白细胞血症(WBC≥100×10/L)者,羟基脲20~30mg/(kg·d),口服,至白细胞<50×109/L开始化疗。对有肺部低氧和(或)脑部症状者,有条件的单位应作血浆置换去除高白细胞,并服用别嘌呤醇200~300mg/(m2·d),充分水化和碱化尿液。DNR
6、推迟到白细胞<50×109/L时开始,连用3d;l于诱导缓解化疗的第19天必须复查骨髓涂片,可能出现3种不同的结果:(a)M1:骨髓明显抑制,原淋+幼淋<5%，提示疗效和预后良好;;(b)M2:骨髓呈不同程度抑制,原淋+幼淋5%~25%;M2者提示疗效较差,即立即改用CAM方案,(c)M3:骨髓抑制或不抑制,原淋+幼淋>25%；M3或不缓解者提示无效,属难治性白血病,必须及时改换更为强烈的化疗方案,如DAEL方案等（Dex：20mg/(m2·d),d1~6,Ara-C：2g/m2,q12h,×5次,静滴3h,d1~3;VP16：100mg/m2,
7、q12h.×5次,静滴3h,d3~5;L-ASP25000U/m2,静滴4h,d6。第3天时VP16与Ara-C间隔12h）。2·巩固治疗：CAM方案时机：达到CR后尽早使用，一般于d36±7开始用CTX：1000mg/m2,d1方案Ara-C：1g/(m2·次),q12h×6次,d2~4,或2g/(m2·次),q12h,×4次,d2~3,静脉滴注,6-MP：50mg/(m2·d),晚间一次口服d1~79-9-3.庇护所治疗：HD－MTX＋CF＋6-MP方案:l时机：待巩固治疗（即CAM方案）休息1~3周后,视血象恢复情况,待中性粒细胞(ANC)
8、>1·5×109/L,WBC≥3×109/L,肝、肾功能无异常时尽早开始。l每疗程MTX5·0g/m2,1/6量(不超过500mg/次)
