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时间:2018-11-18
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1、儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018年版)一、概述急性淋巴细胞白血病(Acutelymphoblasticleukemia,ALL)是急性白血病的一种类型,是儿童最常见的恶性肿瘤。主要起源于B系或T系淋巴祖细胞,白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血,导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织,如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾,或淋巴结、骨组织等,引起相应病变。儿童ALL一般专指前体细胞性白血病,成熟类型不仅免疫表型独特,而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。因此本规范不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。近年来ALL疗效有明显提高,5年生存率可
2、以达到80%以上。二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年ALL。不包括婴儿白血病。三、ALL诊断(一)临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。但个体间可存在较大差异,不能仅凭临床表现做出诊断。1.一般情况:起病大多较急,少数缓慢。早期症状有:面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下,鼻衄或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状,少数晚期患者可呈现恶液质状况。2.出血:以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑
3、、鼻衄、齿龈出血,消化道出血和血尿。偶有颅内出血,为引起死亡的重要原因之一。3.贫血:出现较早,并随病情发展而加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等,查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。4.发热:约50~60%的患者首发症状为发热,热型不定。发热主要原因是白血病本身所致,这种发热用抗生素治疗无效,在诱导治疗72小时内缓解;其次是感染所致。5.感染:起病时常伴有感染,最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎;消化道感染如胃肠炎;少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。几乎任何病原体都可成为感染源,如真菌(念珠菌、曲霉菌、卡氏肺囊虫等)、病毒(单纯疱疹病毒、水
4、痘病毒、巨细胞病毒等)都可导致感染。白血病患儿易于合并感染,与其免疫功能低下、白细胞数量减少及其功能异常,尤其中性粒细胞的数值减低密切相关。6.白血病细胞浸润:常见部位:肝、脾、淋巴结、骨和关节。少见部位:中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏等。(二)实验室检查1.骨髓细胞学及细胞化学(1)骨髓细胞形态学(Morphology):原始及幼稚淋巴细胞≥20%,按照FAB分类可分为L1、L2和L3三型,但目前这种分型已不再作为危险度分型的依据。(2)细胞化学染色:表现为过氧化酶染色(POX)和苏丹黑染色(SB)阴性,糖原染色(PAS)常±—+++,多为粗大颗粒或呈小珠、团块状。酸性
5、磷酸酶(ACP)染色,T淋巴细胞白血病常阳性。2.免疫分型(Immunology)应用系列单克隆抗体对白血病细胞进行标记,常用多参数流式细胞仪进行分析,确定白血病类型;主要分为T细胞系和B细胞系两大类,儿童ALL主要以B细胞型为主,占80%。根据白血病细胞分化阶段不同,B细胞型ALL主要分为早期前B、普通B、前B、成熟B四种类型,具体免疫表型特征见表1。T细胞型ALL主要分为早前T、前T、皮质T及髓质T四种类型。T细胞型免疫表型特征见表2。表1.急性B细胞型淋巴细胞白血病免疫表型特征型别CD19CD10CD34TDTCymSIgM(κ、λ)Ⅰ(早期前B)+-++--Ⅱ(普通B)+++
6、+/---Ⅲ(前B)+++/-+/-+-Ⅳ(成熟B)++/---++注:Cyu为胞浆免疫球蛋白重链,SIgM为膜表面免疫球蛋白M表2.急性T细胞型淋巴细胞白血病免疫表型特征型别CD34CD7CD5CD2CD3CD4CD8CD1aCyCD3早前T+/-++/------+前T+/-+++----+皮质T+/-++++/-++++髓质T-+++++/-+/--+在2016版WHO白血病分型中ETPALL是最近定义的一种T-ALL亚型,以独特的免疫表型为特征:cCD3+,sCD3-,CD1a-,CD2+,CD5dim(<75%+),CD7+,干细胞和/或粒系标志阳性包括HLA-DR,CD1
7、3,CD33,CD34,或CD117,约占T-ALL的15%。符合T或B系淋巴细胞白血病诊断,至少应该包括以下所有抗体,并可根据实际情况增加必要抗体。①B系:CD10、CD19、cyμ、sIgM、CD20、cyCD22、CD22、cyCD79a。②T系:CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、TCRαβ、TCRγδ、cyCD3。③髓系:CD11b、CD13、CD14、CD15、CD33、CD41、CD61、CD64、CD65、CD71、G
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