多囊肾病的进展与肾脏纤维化-论文.pdf

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1、ChineseGeneralPractice一连瓯·新进展·多囊肾病的进展与肾脏纤维化宋东旭，郁胜强【摘要】多囊肾病是常见的遗传性肾脏疾病，按遗传方式可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病。最常见的多囊肾病是常染色体显性多囊肾病，本文分析的多囊肾病特指常染色体显性多囊肾病。对于多囊肾病，囊肿的生长和肾功能丧失均与进展性纤维化有关。肾脏纤维化是各种肾病进展至终末期肾病的重要机制，增加了终末期肾病的发生率，但目前其潜在的发生机制尚未明确。在多囊肾病中，肾脏纤维化的机制包括转化生长因子一B表达上调、间质胶原蛋白表达增加、上皮间质转化及纤溶酶

2、原激活物抑制剂表达增多等。鉴于肾脏纤维化在多囊肾病中的重要作用，阻止或减缓肾脏纤维化能减缓多囊’肾病的进展；而有效的抗纤维化治疗依赖于对多囊肾病中肾脏纤维化确切发病机制的了解。本文旨在讨论多囊肾病的进展与肾脏纤维化的关系。【关键词】多囊肾，常染色体显性；纤维化；发病机制【中图分类号】R334．1【文献标识码】Adoi：10．3969／j．issn．1007—9572．2014．14．031宋东旭，郁胜强．多囊肾病的进展与肾脏纤维化[J]．中国全科医学，2014，17(14)：1684一】687．[www．chinagp．net]Progress

3、ionofPolycysticKidneyDiseaseandRenalFibrosisSONGDong—“．YUSheng—qiang．DepartmentofNephrolo—gY，ShanghaiChangzhengHospital，theSecondMilitaryMedicalUniversity，Shanghai200003，China【Abstract】Polycystickidneydisease(PKD)，acommonhereditarykidneydisease，canbedivided，accordingtomodeof

4、inheritance，intoautosomaldominantandautosmalrecessive，andautosomaldominantPKDisthecommonest，whichwillbeanalyzedspecificallyinthispaper．ForPKD，renalcystgrowthandrenalfunctionalincapacitationisassociatedwithpro—gressivefibrosis．Renalfibrosis，animportantmechanismofprogression—t

5、o—end—stagekidneydisease(KD)，leadstoinci—denceofend—stageKD，themechanismofwhichremainsunknown．InPKD，themechanismsofrenalfibrosisincludeinereas—ingexpressionsoftransforminggrowthfactor—B，interstitialcollagenprotein，epithelial—mescnchymaltransitionandplasmino—genactivatorinhib

6、itorandSOon．GiventheimportantroleofrenalfibrosisinPKD，preventingorslowingrenalfibrosiscanretardPKDprogression．Effectiveanti—fibrosistherapydependsontheunderstandingofrenalfibrosismechanism．ThispaperisaimedtodiscusstherelationshipPKDprogressiontorenalfibrosis．【Keywords】Polycy

7、stickidney，autosomaldominant；Fibrosis；Pathogenesis多囊肾病(polycystickidneydisease，为常染色体显性多囊肾病(autosomal家族中的个体之问也存在差异。疾病进展PKD)是常见的单基因遗传性肾脏疾病。dominantpolyeystickidneydisease，的速度受突变基因类型和突变位点的控据欧美国家报道，多囊肾病是终末期肾病ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(au—制，同时还受环境因素的影响。具体进展的第4位病因⋯。据我国上海地区统计，tosomalrecessi

8、vepolycystickidneydisease，过程与囊肿的生长、囊液的分泌和肾脏纤多囊。肾病所致的透析患者占透析人群的ARPKD)，其发病率分别