第一章1-1 红细胞血型系统-概述

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1、输血技术学BloodTransfusionTechnology血检教研室：赵臣第一章红细胞血型系统第一节概述第二节ABO血型系统第三节H系统及Lewis血型系统第四节Rh血型系统第五节其他血型系统输血技术学第一节概述第一章红细胞血型系统血型的发现1901年卡尔.兰德斯坦纳发现ABO血型系统1927年发现MNS、P血型系统1940年发现Rh血型系统1945年发明Coombs试验，发现更多血型Ag1945-1951年发现Lutheran、Kell、Lewis、Duffy、Kidd、Diego系统以后又发现其他血型系统......第一节概述血

2、型系统研究的三个阶段1.1950前—血型血清学方法应用抗原抗体反应原理，观察红细胞凝集现象，发现血型抗原通过群体调查、种族和家系研究，阐述抗原频率、分布和遗传特点第一节概述血型系统研究的三个阶段2.1960-70s—血型抗原的生物化学本质这一时期生物化学和生理学发展迅速血型研究集中于血型抗原的生物化学本质和化学结构第一节概述血型系统研究的三个阶段3.1980s以后—血型分子生物学分子生物学迅速发展，PCR技术和分子克隆技术广泛应用，大部分血型系统的基因定位、结构和序列得以阐明通过基因序列分析和对比，大量血型抗原的变异体和亚型的遗传背景、

3、分子机制被揭示第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性1.免疫原性和反应原性免疫原性：刺激机体产生Ab及免疫效应细胞抗原分子量决定抗原的免疫原性，>1万反应原性：与Ab及致敏淋巴细胞特异性结合第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性2.抗原决定簇或表位抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团是免疫应答和免疫反应特异性的物质基础其性质、数量和空间构象决定了抗原的特性第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性3.完全抗原和半抗原完全抗原：具有免疫原性、反应原性多为蛋白质、细菌、病毒半抗原：无免疫原性、有反应原性大多数多糖

4、和所有类脂质，许多小分子化合物及药物（青霉素等）半抗原+大分子蛋白=完全抗原第一节概述组织血型抗原器官血型抗原化学组成糖蛋白、糖脂蛋白质、糖蛋白、脂蛋白决定簇糖分子（糖抗原）多肽（蛋白抗原）血型抗原ABO、Hh、Lewis、P、IRh、MNSs、Kell、Kidd人体分布各种组织细胞及体液分泌液(除NC)只是造血干细胞来源的血细胞成熟出生后出生时抗体天然为主，少数免疫抗体免疫抗体与疾病有关多见很少肿瘤标志存在未见自然界多见：细菌、真菌植物、动物细胞少见：高级哺乳动物细胞※（二）RBC血型抗原分类：依据抗原的生化性质携带血型抗原的蛋白分别

5、以单次跨膜、多次跨膜或链接于糖基磷脂酰肌醇(GPI)方式嵌入红细胞膜分子量25-100kD；每个红细胞抗原位点数1.5万-100万一、红细胞血型抗原(三)血型抗原的免疫原性不同血型抗原的免疫原性不同献血员必须检测A、B、D抗原第一节概述抗原DKcEkeFyaCJkaSJkbs*免疫原性%5052.051.691.500.560.230.110.070.040.030.03注：*指缺乏该抗原的患者，输入1U含该抗原红细胞后产生相应抗体的概率的大小一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应1.剂量效应：见于共显性基因基因为纯合子时

6、，抗原为相对的“双倍剂量”，与对应的抗体反应强度强，抗体反应滴度高基因为杂合子时，抗原为相对的“单倍剂量”，与对应抗体反应强度弱，抗体反应滴度低见于：Rh(除D)、MNSs、Kidd、Duffy第一节概述一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应2.位置效应指基因之间的相互影响，主要发生在Rh血型系统“顺式效应”：发生在同一染色体上基因之间的位置效应，如E抗原量在DcE＜cE“反式效应”：发生在两条同源染色体上基因之间的位置效应，如D抗原量CDe/ce＞Ce/cDe第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能1.

7、膜转运蛋白2.受体及粘附分子3.补体调节糖蛋白4.酶活性5.维持红细胞的完整性6.构成细胞外糖链基质7.血型抗原多态性的意义第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能1.膜转运蛋白：分子的跨膜转运带3蛋白、Diego系统抗原：转运阴离子Kidd糖蛋白：尿素转运蛋白Colton糖蛋白：水通道Rh蛋白及RhAG：参与铵的跨膜转运D多肽：转运阳离子第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能2.受体及粘附分子Duffy糖蛋白：GPI超家族成员趋化因子受体LW、Lutheran、Ok糖蛋白：Ig超家族成员第一节概述

8、一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能3.补体调节糖蛋白Chido/Rogers抗原：C4分子的一部分Cromer抗原：位于CD55(DAF)Knops抗原：C3受体的一部分第一节概述一、红细胞血