先天性肝纤维化的临床分析-论文.pdf

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1、-980·胃肠病学和肝病学杂志2013年10_月第；鲞Q塑!!!!!!旦!P!!：兰!!：!doi：10．3969／j．issn．1006—5709．2013．10．009先天性肝纤维化的临床分析李楠，王湛博，王娟，江华，刘迎娣解放军总医院1．消化内科；2．病理科，北京100853【摘要】目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床特点，提高对该病的认识。方法对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析。结果8例患者均经肝组织病理诊断为CHF，8例均有门脉高压症状，7例呕血、黑便，8例肝脾肿大(5例脾

2、切除术后)，5例肝硬化，5例腹水，3例肝功能轻度异常，1例伴有先天性胆总管囊肿，2例伴有先天性肝内胆管扩张(Caroli病)，3例伴有双肾弥漫性实质损害，3例伴有门静脉海绵样变性。入院前5例因出血行脾切除术，再发出血后行内镜下治疗；6例经内镜下治疗效果良好。结论CHF临床上罕见，大部分患者在年幼时发病，对于有门脉高压或表现为消化道出血、肝脾肿大的年轻患者应想到该病的可能，尽早行肝组织活检病理检查以协助诊治。内镜治疗和脾切除术是治疗的主要方法。【关键词】先天性肝纤维化；门脉高压；诊断；治疗中图分类号：R575．2文献标识码：A文章编号：1006—

3、5709(2013)10—0980—03收稿日期：2013-O1-24ClinicalanalysisofcongenitalhepaticfibrosisLINan，WANGZhanbo，WANGJuan，JIANGHua，LIUYingdi1．DepartmentofGastroenter01ogy；2．DepartmentofPathology，ChinesePLAGeneralHospital，Beijing100853，China【Abstract】0bjectiveToimprovetheunderstandingofthedise

4、asebyanalyzingtheclinicalfeaturesofcongenitalhepaticfibrosis(CHF)．MethodsTheclinicalsymptoms，signs，laboratoryexamination，imagingstudies，pathologiccharacteristics，treatmentandfollow-upof8patientswithCHFwereanalyzedretrospectively．ResultsEightpatientswithCHFwereconfirmedbypath

5、ologicalresults．Maletofemalewas5：3，agerangingfrom11to47yearsold，withmeanageof(20．38土11．22)yearsold．AllthepatientswithCHFpresentedthesymptomsofportalhypertension．7patientswithhematemesisandmelena，8patientswithhepato8p1enomegaly(5patientshadbeentreatedwithsplenecto—my)，5patien

6、tswithcirrhosis，5patientswithascites，3patientswithmildliverdysfunction，1patientwithcongenitalcystofcommonbileduct，2patientswithcongenitalintrahepaticbileductdilatation，3patientswithrenaldiffuseparen．chymallesions，3patientswithcavernoustransformationofportalvein．Fivepatientsu

7、nderwentsplenectomyduetogas．trointestinalbleedingandreceivedendoscopictherapyafterrecurrenceofhemorrhage．Theendoscopictherapywasefec．tivein6patients．ConclusionCHFisararedisease，mostofthepatientsarefoundinadolescent．CHFshouldbeconsideredwhilegastroesophagealvaricealbleedingor

8、thesplenomegalyarefoundinyoungpatients．Liverbiopsyforpathologicexaminations