原发性慢性肾上腺皮质功能减

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1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症PrimaryChronicAdrenocorticalHypofunction肾上腺皮质功能减退症病因分类原发性者为双侧肾上腺的绝大部分被破坏引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。又称Addison病，首先于1856年被命名，被认为是临床内分泌学成为一门专门学科的标志。主要由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病侵润等原因破坏。继发性者指下丘脑—垂体的病变引起促肾上腺皮质激素不足所致。Addison的病因和发病机制肾上腺结核由血行播散，可伴胸腹腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核，双侧肾上腺皮质、髓质破坏严重，常超过90

2、%。皮质三层结构消失，50%患者有肾上腺钙化，体积明显大于正常。自身免疫性肾上腺炎过去称“特发性肾上腺皮质萎缩”，但现在病因已明朗：肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润；半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体；常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。其他原因真菌感染，转移癌，白血病浸润，血管栓塞、肾上腺脑白质营养不良等。病理生理与临床表现肾上腺皮质功能减退症包括醛固酮和皮质醇分泌不足：1、体重减轻与失水与盐皮质激素缺乏引起的保钠排钾功能减退，钠氯丢失，同时糖皮质激素缺乏，食欲减退，恶心、呕吐、腹泻有关。2、色素沉着是本病的

3、主要特征。几乎可见于每一例病人，因此，如没有色素沉着就不能轻易作本病的诊断。色素沉着的部位是全身性的，以暴露的易磨擦的部位明显，如脸部、手部、掌纹、瘢痕和束腰带的部位，齿龈、舌系带，颊粘膜也常见有明显的色素沉着。是与继发性肾上腺皮质功能减退症皮肤苍白的一个最好鉴别。色素沉着的机制肾上腺原发皮质醇↓对垂体的负反馈抑制解除垂体ACTH分泌↑ACTH分子中有一段为α-MSH（黑素细胞刺激素）分子系列血中α-MSH同时↑皮肤色素沉着（黑色）再次强调：与继发性肾上腺皮质功能减退症的一个最好鉴别！3、怠倦无力往往是病人最早出现的症状，随着病情进展而逐渐

4、加重。其特点是劳动不能耐久，脑力的疲劳和肌肉软弱一样明显，往往清晨尚可，至中午、晚间逐渐不能支持。与糖皮质激素分泌规律是一致的。4、血压降低与心脏缩小为本病的普通现象，直立性低血压更显著，由于低血压和血容量减少，心脏常比正常人小。如X线有心脏扩大，则此病的诊断也有置疑。5、抵抗力减低糖皮质激素对机体对任何损伤性刺激的抵抗力具有特殊意义。在任何刺激下均易引起严重表现陷入衰竭状态，即发生危象：恶心、呕吐、严重脱水、低血压、循环衰竭，低血钠、低血糖、休克、昏迷、死亡。此类病人应用降血糖药、镇静药、麻醉药等要非常慎重！6、其他系统症状胃肠道：食

5、欲减退，消化不良；肾功能：水负荷能力减弱，大量饮水出现稀释性低血钠；代谢障碍：糖原合成，糖异常作用均减弱，易发生低血糖；生殖系统：女性月经紊乱，男性性功能减退。实验室检查1、一般检查：可有低血钠、低血糖，血钾可正常可高，贫血。2、激素检查：基础血浆、尿皮质醇降低。尿17-OH降低。血浆ACTH明显升高、常大于55pmol/L。ACTH兴奋试验了解肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值；并可鉴别原发与继发性肾上腺皮质功能不全；有多种不同方法，目前国内外多以快速ACTH兴奋试验替代经典方法。快速ACTH兴奋试验方法：于上午10点静注ACTH250ug

6、，分别于0’、30’和（或）60分钟取血标本测定游离皮质醇（F）和24小时尿F。正常反应：基础或兴奋后血F≥20ug/dL。Addison病：基础血F低于正常或在正常低限，刺激后血F不上升或很少上升。3、影像学检查：X线心脏影缩小。CT、MRI可明确肾上腺有无结核，或肾上腺有无钙化或体积增大。Addison诊断根据典型的临床表现，确诊需依据实验室检查。病因和合并症的诊断治疗激素替代治疗病因治疗危象治疗激素替代治疗原则长期坚持替代----终生服药尽量减少激素用量，以达到缓解症状为目的。避免过度增重和骨质疏松等不良反应必要时同时补

7、充盐皮质激素教育病人佩带急救卡应激时增加激素剂量替代治疗的方法剂量宜个体化。清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的1/3。成人开始时每日氢化可的松20-30mg，或可的松25-37.5mg。以后渐减量。有应激因素时适当加量。经上述治疗仍感头晕、乏力、低血压者，可每日服9-α氟氢可的松0.05-0.1mg上午88时一次口服。判断激素替代是否适当主要依靠病人的主观估计。过量表现为体重过度增加，剂量不足则表现乏力和严重的色素沉着。尚无可靠的生化指标提示激素的合适剂量。血F定量测定既无必要，也无帮助。血ACTH也不能作为剂量

8、合适的标志。病因治疗因结核所致者需抗结核治疗，即使无活动结核者初诊时亦应常规半年的抗结核治疗。如为自身免疫者，如存在其他腺体功能减退