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1、·3710·CHINESENURSINGRESEARCHOctober,2014Vol.28No.10B劳蒙毕综合征并发尿毒症脑病的护理NursingcareofpatientswithLaurenceMoonBiedlsyndromecomplicatedwithuremicencephalopathy贝丽君BeiLijun(AffiliatedSecondHospitalofMedicalCollegeofZhejiangUniversity,Zhejiang310000China)关键词:劳蒙毕综合征;尿毒症脑病;护理中图分类
2、号:R473.74文献标识码:Bdoi:10.3969/j.issn.10096493.2014.029.057文章编号:10096493(2014)10B371002劳蒙毕综合征(LaurenceMoonBiedlsyn-2.2血液净化护理连续血液净化治疗具有稳定血drome)是一种以智力低下、肥胖、性幼稚、多指(趾)畸流动力学,持续、稳定控制氮质血症,电解质和水盐代形、色素性视网膜炎为临床特征的罕见性先天性常染谢,能够不断清除循环中存在的毒素或中分子物质,如[1]色体隐性遗传性疾病,又称性幼稚多指畸形综合甲状旁腺素(PTH),内
3、环境随之改善,解除了对神经[4]征。1866年,Laurence和Moon首次报道本综合征,及精神造成的损害。本例病人使用美国百特Barder(1920年)和Biedl(1922年)对其临床特征作了ACCURACRRT机,经右股静脉置管行连续性静脉[2]进一步阐述,故被命名为劳蒙毕综合征。男女患病静脉血液滤过(CVVH)治疗,低分子肝素全身抗凝,每之比为2∶1,近亲结婚者子女发病率增加。本病预后次治疗时间维持在14h~18h。在治疗过程中,用无不佳,25%的病人在4岁以前死亡,肾衰竭是主要死亡菌纱布包扎全部暴露在皮肤以外的管路,及时
4、更换穿[3]原因。尿毒症脑病是肾衰竭的严重并发症之一,主刺部位渗血敷料,管路接口处严格消毒,保持管路通畅要表现为精神异常、神经系统功能紊乱以及运动异常,及出入量平衡。治疗过程中出现血压下降,经调整血严重者可出现昏迷。2013年12月我院收治1例劳蒙流及脱水速度,并给予适当的补液后血压恢复正常。毕综合征并发尿毒症脑病病人。现将护理报告如下。治疗后病人尿素氮及血肌酐分别降至13.18mmol/L1病例介绍和189μmol/L,尿量增多至600mL/d~700mL/d;病人,女,18岁,7年前因肥胖、智力低下、左手左同时监测生化指标和凝血
5、功能,使电解质维持在正常足多指畸形、肾功能异常及先天性视网膜色素变性诊范围,未出现皮肤黏膜等出血倾向。断为劳蒙毕综合征,之后未定期复查。2d前出现言语2.3预防感染在护理病人前后做好手卫生,防止交行为异常,于我院急诊就诊,行CT检查途中出现呕吐叉感染;加强叩背及气道湿化,及时吸除痰液,保持气及昏迷收住重症监护病房(ICU)。入科查体:病人昏道通畅;鼻饲过程中注意有无反流现象,预防吸入性肺迷,瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,机械通气,贫血貌,炎;在深静脉穿刺及导管维护中严格无菌技术,住院期左手左足多指畸形,四肢无明显水肿,神经系统查体阴间
6、无导管相关性感染的发生;留取各类培养标本,及时性。辅助检查:白细胞计数15.6×109/L,中性粒细胞送检;监测白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋百分比93.1%,血红蛋白59g/L,尿素氮59.38白、降钙素原等炎症指标。mmol/L,血肌酐1262μmol/L,头颅及胸部CT示未2.4心理支持病人较同龄人智力低下,在意识好转见明显异常。予积极血液净化,抗感染,辅以化痰、抑后能通过手势完成简单的交流,护士在进行操作前向酸及营养支持等对症治疗,病情平稳后转当地医院。其做简单的解释,结束操作会握手或竖大拇指表示肯本例病人为家中独女
7、,父母双方非近亲结婚,否认家族定,做好病人左手、左足多指畸形隐私的保护,不在床遗传病史。边谈论其病情。病人父母均为初中文化,对其病情并2护理未予足够重视,一直以来未定期复查。在家属探视时2.1病情观察除严密监测呼吸、血压等生命体征变间内,护士主动向其进行疾病知识的宣教,对于家属一化外,加强对病人意识状态的动态观察,注意各种病理开始的消极态度进行耐心疏导,多次沟通后家属明白反射变化。病人因机械通气需药物镇静,使用RASS劳蒙毕综合征虽无法治愈,但积极的治疗能明显提高镇静程度评估表,维持RASS评分0分~2分,每日上病人的生活质量,延长
8、生存时间。午暂停镇静行唤醒治疗,运用格拉斯哥评分法(GCS)2.5营养支持饮食护理是治疗尿毒症脑病的措施准确评估意识障碍的程度。病人从入科时GCS评分之一,适宜的饮食能达到维持病人的营养,增加机体的[5]5分,意识逐渐转至嗜睡。意识好
