【疾病名】复发性无菌性脑膜炎

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1、【疾病名】复发性无菌性脑膜炎【英文名】recurrentasepticmeningitis【缩写】【别名】Mollaret脑膜炎；复发性无菌脑膜炎【ICD号】G02.1*【概述】复发性无菌性脑膜炎(recurrentasepticmeningitis)系指脑膜炎呈反复发作病程。发作时出现发热、颈部强直等脑膜刺激征，同时脑脊液检查主要呈淋巴细胞增多及蛋白轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期症状完全消失，脑脊液也完全恢复正常，其病程良性，可反复发作达数年之久。本病最早由Mollaret(1944)描述，因当时脑脊液采用格兰(Gram)染色及细菌培养未

2、能发现病原体，故称为无菌性脑膜炎或“Mollaret脑膜炎”；Mollaret在1952年报告中推测和病毒感染有关；2000年DeBiasi及Tyler将引起复发性无菌性脑膜炎的病因，分为9类。并建议Mollaret脑膜炎这一名称，应专指那些采用适当的诊断措施，尚不能弄清病因的复发性无菌性脑膜炎。【流行病学】与复发性无菌性脑膜炎相关的全面的流行病学资料尚缺乏。本病最早由Mollaret(1944)描述，本病男女均可患病，多见于儿童及青壮年。Tyler等1983年报道，整个病程最长者可达28年，其间至少发作13次。【病因】DeBiasi及Tyler将引起复发性

3、无菌性脑膜炎的病因分类如下：1.特发性即Mollaret脑膜炎。2.感染性(1)病毒：单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型，肠道病毒、Epstein-Barr病毒、人类嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。(2)其他：新型隐球菌、伯氏疏螺旋体、Whipple病。3.颅内及椎管内肿瘤和囊肿(1)上皮样及皮样囊肿和肿瘤：颅咽管瘤、垂体脓肿、垂体腺瘤、胶母细胞瘤、室管膜瘤、神经管性囊肿、神经上皮性囊肿。(2)动静脉畸形：Galen静脉血管瘤、海绵状血管瘤。4.药物性及化学性(1)非类固醇性消炎止痛药：布洛芬、萘普生、舒林酸(sulindac)、托美丁(痛灭定，to

4、lmetin)。(2)杀菌剂：磺胺类药物新诺明、青霉素、头孢菌素(cephalosporin)、异烟肼、奔克(ciprofloxacin)。(3)其他：OKT、IVIg、卡马西平(酰胺咪嗪)。5.复发性炎性疾病家族性地中海热、婴儿炎性多系统疾病。6.结缔组织病系统性红斑狼疮(SLE)、结节病、多发性多软骨炎、混合性结缔组织病。7.葡萄膜脑膜炎性综合征小柳-原田综合征、贝赫切特综合征(白塞综合征)。8.补体和免疫球蛋白缺乏症补体调节蛋白因子Ⅰ缺乏症、IgG亚类3缺乏症。9.杂类Ferrol-Besnier病、伴有神经缺损及脑脊液淋巴细胞增多性头痛。DeBia

5、si及Tyler指出最常见的病因是单纯疱疹病毒和药物及化学物质所致，其次为颅内肿瘤及囊肿、系统性红斑狼疮、结节病及白塞病；罕见的病因为家族性地中海热、葡萄膜脑膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。【发病机制】除Mollaret复发性脑膜炎外，其他各种病因导致脑膜炎发病的机制，分别和患者机体的免疫状态，病原在体内的潜伏，病原感染的可能性，应用的药物和化学制剂有着重要的关系。对Mollaret脑膜炎的免疫学研究未发现恒定的结果，而是大多数患者免疫功能正常，有些只在发作期脑脊液IgG增高，IL-6，TNF-2或前列腺素E
增高，但其意义不明。脑

6、脊液中出现淋巴细胞增多，在病后最初24h内可呈多核白细胞和淋巴细胞相混合。有些患者半数以上的细胞大，呈单核样，称Mollaret细胞，并在24h后迅速减少。其直径18pm±3μm,为不规则圆形，胞质不清晰，有细微空泡(Evens，1993)，易碎，若不在发作早期取脑脊液并立即检查可能难得发现。一些著者经电镜及免疫细胞化学研究指出，这种Mollaret细胞实际上属于单核细胞-巨噬细胞系统，为具有活性的单核细胞。Szabo等1983年发现，这种细胞来自第3脑室皮样囊肿；Kuroda等1991年报告Mollaret细胞来自小脑延髓池神经皮样囊肿的脱落细胞。Moll

7、aret细胞并非Mollaret脑膜炎患者必定出现，也非该病特有的病理性表现。【临床表现】本病多见于儿童及青壮年，男女均可患病。Evens(1993)将以往文献中近50例Mollaret脑膜炎的临床表现及特点，做过描述：1.大多数起病为突然发热、恶心、呕吐、肌痛、头痛。2.出现脑膜刺激征如：Kernig及Brudzinski征阳性。3.局灶性神经征候者罕见，仅个别报道出现短暂性神经障碍如抽搐、幻觉、谵妄、昏迷、复视、瞳孔不等大、脑神经瘫痪及病理征，但这些症状出现时，应考虑其他诊断。4.症状在几小时内达高峰，持续数小时至1周，然后症状及体征完全消失，脑脊液也恢

8、复正常。5.两次发作的间隔时间由几天或几周至数月或数