先天性感音聋的CT诊断.doc

《先天性感音聋的CT诊断.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、先天性感音聋的CT诊断来源：李毅红　魏经国　蒋月星　董雪蕾   发表：08-07-2215:39   浏览：25   字号大小：【大 中 小】目的　探讨先天性感音聋的CT诊断价值。　材料与方法　搜集59例先天性感音聋患者，均采用颞骨轴位高分辨CT扫描。　结果　根据其影像学表现将其分为5型：Ⅰ.Michel型，8耳；Ⅱ.Mondini型，15耳；Ⅲ.前庭导水管扩大畸形型，33耳；Ⅳ.内耳道发育畸形型，2耳；Ⅴ.Alexander型和Seheibe型，54耳。值得指出的是多数先天性内耳畸形可伴有或单独存在前庭导水管扩大畸形。　结论　CT对诊断先天性感音聋有重要价值。上一页 1

2、 2 3 下一页       近十年来，随着CT技术的提高，颞骨薄层扫描及特殊骨重建算法的应用，能显示更小的骨性解剖结构而不会有任何的重叠，弥补了常规X线或体层摄影的不足，从而为颞骨先天畸形提供了有价值的形态学资料，而且90%以上的病例横轴位切面像即能提供所需的全部信息［1］。笔者搜集本院和外院1994年7月～1998年9月连续患者59例共112耳先天性感音聋的CT所见，并结合文献，探讨本病的CT诊断问题。　　1　材料与方法　　搜集先天性感音聋且临床电测听或脑干听觉诱发电位反应为中度以上感觉神经聋者59例共112耳，男32例，女27例。年龄10～24岁，其中9岁以下51例

3、。家系调查，4例有阳性家族史，合并先天性外耳道闭锁2例，狭窄1例。判定方法：正常与异常判定测量按宫娟等［2］报道的方法进行。　　使用西门子SomatoCR机对所有病例仅行颞骨横断薄层扫描，并用骨重建算法。所有患者均取仰卧位，摆位力求两侧对称，对不能合作者，扫描前口服10%水合氯醛3～10ml，患儿入睡后扫描。以听眶上线为基线，层厚2mm，间隔1～2mm。所有图像均经2位高年资医师盲法读片，独立作出诊断，以2个相同或相近的诊断为该病的常规诊断。　　2　结果　　59例中31例56耳有内耳畸形，其中合并外耳道闭锁1耳，听骨链畸形3耳，鼓室不含气3耳，内耳道缺如3耳、狭窄3耳、扩

4、大2耳，前庭导水管扩大9耳，耳蜗导水管扩大1耳；单纯前庭导水管扩大33耳；1例只有两内听道扩大；1例仅有双中耳炎伴胆脂瘤形成；余26例52耳CT无异常所见(附表)。附表　先天性感音聋CT表现　畸形类型伴其他异常　　　　例数耳数内耳完全未发育，岩骨小，耳蜗、前庭、半规管均未发育或发育差1例1耳外耳道闭锁，2例2耳听骨链畸形，1例2耳鼓室气化不良，1例1耳内耳道狭窄，2例3耳内耳道缺如，1例2耳乳突气化不良　5　8MondiniⅠ型：耳蜗未发育，前庭、半规管发育不良1例1耳鼓室气化不良，1例1耳听骨链畸形，1例1耳前庭导水管扩大，1例1耳内耳道狭窄　3　5MondiniⅡ型：

5、耳蜗发育不良，可累及前庭、半规管2例3耳前庭导水管扩大　2　3MondiniⅢ型：耳蜗正常，前庭扩大，半规管发育不良3例5耳前庭导水管扩大，1例1耳内耳道狭窄，1例1耳耳蜗导水管扩大　4　7前庭导水管扩大　1733内耳道扩大　　1　2外、中、内耳及颞骨无异常　2652外、内耳无异常，双中耳炎伴胆脂瘤　　1　2　　3　讨论　　先天性感音聋的群体发病率约为1/2000～1/6000［3］。其病因复杂，有遗传、药物、感染等因素，本组有阳性家庭史4例，母亲孕期服药史5例，病毒感染史9例。由于胚胎原基与中、外耳不同，内耳畸形可单独存在，但也可伴中、外耳畸形，多为常染色体隐性遗传，因

6、此临床诊断易发生漏、误诊。颞骨薄层CT检查对此起到了关键性的诊断作用，它可为不同原因的神经性耳聋提供早期病因诊断依据。现结合文献及本组资料将内耳先天畸形和异常归纳为以下5种类型。　　3.1　Michel型　　此型是内耳最严重的畸形，它指的是内耳完全未发育，表现为岩骨发育小，耳蜗、前庭及半规管均未发育(图1)，有的可呈硬块(图2)，有的融合为一小腔或大空腔(图3)，同时伴内耳道缺如、狭窄或中、外耳畸形。该型通常为常染色体显性遗传［3］，为胚胎第25天以前的发育障碍［4］。本组共8耳(单侧2例，双侧3例)，同时伴内耳道缺如3耳，狭窄1耳，鼓室不含气2耳(图1)，听骨链畸形2耳

7、，外耳道闭锁1耳，乳突气化不良2耳(图1)。 图1　两岩骨发育小，耳蜗、前庭、半规管未发育，两鼓室不含气(▲)，两乳突气化不良 图2　左耳蜗、前庭、半规管未发育，呈一硬块(▲)，右耳蜗2回，其前庭、半规管未发育 图3　两耳蜗、前庭、半规管未发育，左侧融合为一小腔，右侧融合为一大腔　　3.2　Mondini型　　此型分3类。第1类：畸形严重程度仅次于Michel型。特点是耳蜗未发育，前庭发育不良，多表现为前庭扩大，半规管小、变粗，尤以外半规管明显(图4)。此型共5耳(单侧1例，双侧2例)，同时伴内耳道狭窄1耳，鼓室不含气、听骨链