自身免疫性感音神经性聋

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1、自身免疫性感音神经性聋(Autoimmunesensorineuralhearingloss,ASNHL)卢永德中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科McCabe(1979)首次报告自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)，25年来对此病研究有一定进展，确认是一种临床疾病实体；是一种可以治愈的感音神经性聋(SNHL)。对ASNHL的内耳免疫学、临床表现、诊断及治疗作一概述。内耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(一)1.内淋巴囊的毛细血管有孔隙，具滤过功能，血循环的抗体、病原可进入内耳。2.内淋巴囊是免疫反应的活跃部位，有淋巴管、孔

2、隙状毛细血管、静脉；囊区含免疫活性细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞。攻击病原、免疫原。3.外、内淋巴中有免疫球蛋白：IgG、IgM、IgA是免疫防御系统中的重要成份。内耳免疫学内耳不是免疫豁免(immunoprivileged)部位(二)4.分泌性IgA和淋巴细胞存在，内淋巴囊是粘膜相关淋巴组织(MALT)的一部分。内淋巴囊的免疫活性细胞可能来自鼻咽部。5.实验手术阻塞内淋巴管→免疫反应↓，提示内淋巴囊有免疫作用。内耳免疫学功能研究1.用小牛耳蜗抗原免疫豚鼠，1/3豚鼠检出抗耳蜗抗体，听力↓。小牛内耳浸出物免疫斑点试验，存在68kDa抗原，对

3、22-58%的可疑ASNHL病人血清(抗体)起作用。还存在28kDa，30kDa，微管蛋白等抗原。2.对BALB小鼠注射C57B1/6T细胞，T细胞仅在内淋巴囊内增生，其他处(－)。3.已证实MRL/1pr鼠的内耳中存在DNA受体，抗DNA抗体可影响血、迷路屏障的完整性→SNHL。4.很多物质可作自身抗原建立SNHL动物模型：如Ⅱ度胶原，同种异体内耳组织等。临床表现ASNHL的特征1.听力减退为SNHL，少数合并传音性聋。2.双侧耳同时发病或先后发病，耳聋可为对称性，以非对称性多见。3.听力进展迅速，进行性加重，听力可波动。4.病程：数

4、周、数月，不是几小时或几年。5.耳聋可为突发性或渐进性，也可合并眩晕、耳鸣。6.血清免疫学检查，有免疫功能障碍。必须排除药物中毒聋、外伤聋、遗传聋、老年聋、突聋、梅尼埃病等。ASNHL男性多于女性。鼓膜上可出现新生血管，偶尔合并听骨关节炎及渗出性中耳炎。ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现(一)一、类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)1.RA主要影响上、下肢关节，可波及中耳(听骨关节)、内耳产生传音聋、SNHL及眩晕。RA发生ASNHL占29.4~55%，44%双耳听力受损。2.Raut(2001)报告RA病

5、人中60%有中、低频受损，17%有传音聋。3.Salvinell(2004)认为RA病人产生传音聋及内耳损伤，行听骨链成形术或镫骨成形术，可有助减轻感音神经性聋及传音性聋，见附图。RA病人有a-b距镫骨成形术和/或听骨链成形术减轻内耳液体压迫减少炎性介质恢复鼓膜听骨链活性减轻感音神经性聋减轻传音性聋附图镫骨成形和/或听骨链成形术可减轻感音神经性聋及传音性聋ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现(二)二、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)1.SLE为多系统疾病，颧骨皮肤潮红是特征之一。2.耳部：

6、慢性中耳炎合并坏死性血管炎、进行性SNHL及平衡障碍，SLE病人8%-21.5%有SNHL。3.14耳颞骨病理学检查：6耳耳蜗血管、螺旋神经节及毛细胞变性，1耳内淋巴积液，1耳耳蜗骨化、膜迷路消失。三、Wegener肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis,WG)1.WG三典型症状：(1)全身血管炎；(2)呼吸道坏死性肉芽肿；(3)局灶性坏死性肾小球性肾炎。2.耳部：渗出性中耳炎、SNHL。3.WG发生SNHL机制：(1)免疫复合体沉积在耳蜗内；(2)肉芽组织压迫神经；(3)耳蜗血管炎。四、Cogan综合征(Cogan’s

7、syndrome,CS)1.CS：中青年，急性非梅毒性实质性角膜炎，内耳功能障碍。2.耳部：(1)进行性听力减退，迅速→深度聋；(2)耳鸣；(3)急性眩晕发作。3.CS属IV型变态反应介导的细胞免疫反应，可能有Ⅲ型变态反应参与。4.淋巴细胞转化试验阳性：对内耳抗原和角膜抗原的细胞免疫反应。5.颞骨病理学：内淋巴积液、浆细胞、淋巴细胞浸润、柯替氏器变性……。五、结节性多动脉炎(Polyateritisnodosa,PAN)1.PAN：全身小动脉和中等动脉炎症。2.PAN少数发生SNHL，可为唯一初发症状。3.颞骨病理：内听动脉炎，耳蜗与前

8、庭新骨形成，耳蜗顶转机化，结构消失。六、进行性系统性硬化(Progressivesystemicsclerosis,PSS)1.PSS：慢性进行性多系统结缔组织疾病，增生性血管病变，胶原沉积。2.耳部：累及