最新先天性感音神经性耳聋影像诊断课件PPT.ppt

《最新先天性感音神经性耳聋影像诊断课件PPT.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、先天性感音神经性耳聋影像诊断外中内耳的解剖关系生理功能外耳道耳廓咽鼓管咽口峡部软骨部骨部鼓膜耳蜗前庭半规管镫骨砧骨锤骨耳功能声音传入内耳的途径—气传导与骨传导骨传导空气传导听神经鼓膜前庭窗蜗窗基底膜空气传导径路声音传导过程与耳聋分类外耳、中耳传导性聋内耳感音性聋(耳蜗性聋)听神经神经性聋(蜗后性聋)听中枢神经性聋感音神经性聋混合性聋感音神经性聋定义：由于耳蜗或蜗后听路病变，致使声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音神经性聋。由耳蜗病变引起者称感音性聋，由蜗后病变引起者叫神经性聋。感音神经性耳聋Sen

2、sorineuralloss内耳的正常解剖内耳－正常影像解剖及显示耳蜗—骨性结构和膜结构前庭、半规管－形态和正常结构（骨迷路和膜迷路）内听道－听神经（面神经、蜗神经、上下前庭神经）两侧相差>2mm异常内径<2mm狭窄内耳－骨迷路内耳迷路切面－膜迷路套在骨迷路内耳蜗切面-蜗轴螺旋板前庭阶鼓阶感受器颞骨高分辨CT轴位axialviewImagingoftheTemporalBone内听道IAC面神经水平段Facialnervecanal耳蜗Cochlea颈静脉窝Jugularforamen后半规管Semic

3、ircularcanal前庭导水管Vestibuleaqueduct砧锤骨Anteriormallearligament耳蜗结构－形态、蜗轴、螺旋板CT轴位－耳蜗螺旋板－阶分隔蜗导水管CT冠状耳蜗－蜗神经孔内听道CT冠状内听道和骨迷路CT冠状内听道和骨迷路前庭导水管半规管三个半规管斜位重建水平半规管垂直半规管后半规管内耳重建（MINMIP）耳蜗半规管内耳MRI-T2WI－主要显示外淋巴耳蜗蜗轴和螺旋板内耳及神经蜗神经面神经上前庭神经蜗神经下前庭神经斜矢状位先天性感音神经性耳聋常见的原因是内耳畸形其群体发

4、病率约为1/2000～1/6000可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中约20%为骨迷路畸形,80%为膜迷路畸形膜迷路畸形发生在细胞水平,影像学方法不能显示骨迷路畸形可被CT及MRI诊断内耳蜗发育畸形胚胎发育过程中断—引起畸形随着周数不同-畸形形态不同耳蜗畸形前庭、半规管畸形内听道畸形内耳畸形内耳畸形－复杂－电子耳蜗替代影像诊断提供重要依据米歇尔畸形(Micheldysplasia)耳蜗、前庭结构均缺如耳蜗未发育－耳蜗结构缺如共腔畸形（Commoncavity）耳蜗－前庭未一囊腔耳蜗发育不良－耳蜗前庭

5、已经分开，较正常小阶间隔发育不良（Mondini畸形）耳蜗内没有蜗轴、没有骨嵴常并大前庭导水管大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS前庭、半规管畸形－常与其他畸形合并存在内听道畸形内听道小缺如扩大（蜗神经发育不良）内耳畸形－发病率排位大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)共同腔畸形(commoncavitydysplasia)米歇尔畸形(Micheldy

6、splasia)内听道畸形狭窄（小于2mm）－蜗神经发育不良大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS是先天性内耳畸形最常见的一种畸形，占70％概念又称为：大内淋巴囊畸形（largeendolymphaticsacanomaly,LESA）主要的畸形：前庭导水管或内淋巴管异常扩大－引起先天性感音神经性耳聋是目前内耳畸形最常见的一种，60%合并其它内耳畸形，双侧发生率为单侧的2倍－－称为大前庭导水管综合征甲状腺功能亢进症诊疗常规合肥市第二人民医院内分泌科病

7、史采集症状的发生时间、诱因、发展过程、程度（如多长时间内体重下降多少公斤）、有鉴别意义的有关症状（包括阴性症状）、治疗经过及其转归。1．高代谢征候群：怕热、多汗、皮肤湿热、体重减轻；2．甲状腺：肿大、对称；3．眼部表现：突眼；4．精神神经系统：精神紧张、情绪激动、烦躁易怒；5．心血管系统：心悸、落空感；6．消化系统：食欲亢进或减退、大便次数增多、转氨酶升高；7．肌肉骨骼系统：肌无力或肌痛；8．皮肤、毛发：面颈部皮肤红斑样改变、斑秃、下肢胫前水肿。体格检查1．皮肤：潮湿、斑秃；2．眼：突眼、甲亢眼征；3．

8、甲状腺：肿大程度、质地、结节、杂音；4．心脏：心界、心率；5．下肢：胫前粘液水肿、腱反射。实验室检查1．甲状腺激素：TT3，TT4，FT3，FT4，rT3。2．sTSH测定。3．TRH兴奋试验（必要时）：静注TRH200ug后TSH不增高者，支持原发性甲亢诊断。过度增高反应支持垂体性甲亢。4．甲状腺激素受体抗体（TRAb)测定：甲亢病人TRAb阳性率高达80％~90％,有预测复发的价值。诊断标准1．高代谢征候群、突眼、甲状腺肿大。2．TT3