先天性感音聋的CT诊断

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1、先天性感音聋的CT诊断目的探讨先天性感音聋的CT诊断价值。材料与方法搜集59例先天性感音聋患者，均采用颛骨轴位高分辨CT扫描。结果根据其影像学农现将其分为5型：I.Michel型，8耳；II.Mondini型，15耳；III.前庭导水管扩大畸形型,33耳；IV.耳道发育畸形型,2耳;V.Alexander型和Seheibe型，54耳。值得指出的是多数先天性内耳畸形可伴有或单独存在前庭导水管扩大畸形。结论CT对诊断先天性感音荒冇雨要价值。近十年來，随着CT技术的提高，顼骨薄层扫描及特殊骨重建算法的应用，能显示更小的骨性解剖结构而不会有任何

2、的重叠，弥补了常规X线或体层摄影的不足，从而为颍骨先天畸形提供了冇价值的形态学资料，而R90%以上的病例横轴位切面像即能提供所需的全部信息[1]O笔者搜集本院和外院1994年7月〜1998年9月连续患者59例共"2耳先天性感音聋的CT所见，并结合文献，探讨本病的CT诊断问题。1材料与方法搜集先天性感音聋口临床电测听或脑十听觉诱发电位反应为中度以上感觉神经聋者59例共"2耳，男32例，女27例。年龄10〜24岁，其中9岁以下51例。家系调查，4例冇阳性家族史，合并先天性外耳道闭锁2例，狭窄1例。判定方法：正常与异常判定测量按宫女ii等⑵报

3、道的方法进行。使用西门子SomatoCR机对所有病例仅行顾骨横断薄层扫描，并用骨重建算法。所有患者均取仰卧位，摆位力求两侧对称，対不能合作者，扫描前口服10%水合氯醛3〜10ml,患儿入睡后扫描。以听眶上线为基线，层厚2mm,间隔1〜2mmo所冇图像均经2位高年资医师盲法读片，独立作出诊断，以2个相同或相近的诊断为该病的常规诊断。2结果59例中31例56耳有内耳畸形,其中合并外耳道闭锁1耳,听骨链畸形3耳，鼓室不含气3耳，内耳道缺如3耳、狭窄3耳、扩大2耳，前庭导水管扩大9耳，耳蜗导水管扩大1耳；单纯前庭导水管扩大33耳；1例只有两内听

4、道扩大；1例仅有双中耳炎伴胆脂瘤形成；余26例52耳CT无异常所见（附表）。附衣先天性感音聋CT表现畸形类型内耳完全未发育，岩骨小，耳蜗、前庭、半规育均未发有或发育差伴其他杲常MondiniI型:耳蜗未发冇，前庭、1例1耳鼓室气化不良，1例1耳听骨链畸形，1例1耳前庭导半规管发育不良水管扩大，1例1耳内耳道狭窄1例1耳外耳道闭锁，2例2耳听骨链畸形，1例2耳鼓室气化不良，1例1耳内耳道狭窄，2例3耳内耳道缺如，1例2耳乳突气化不良2例3耳前庭导水管扩人MondiniIlffl：耳蜗发育不良,可累及前庭、半规管MondiniIIIS：耳蜗

5、正常，前庭扩3例5耳前庭导水管扩大，1例1耳内耳道狭窄，1例1耳耳蜗导水管扩大1733大，半规管发冇不良前庭导水管扩大内耳道扩大12夕卜、中、内耳及撷骨无异常2652外、内耳无异常，双中耳炎伴胆脂痼123讨论先天性感音聋的群体发病率约为1/2000〜1/6000⑶。其病因复杂，冇遗传、约物、感染等因素，本组有阳性家庭史4例，母亲孕期服药史5例，病毒感染史9例。由于胚胎原基与中、外耳不同，内耳畸形可单独存在，但也町伴中、外耳崎形，多为常染色体隐性遗传，因此临床诊断易发生漏、课诊。颍骨薄层CT检杳对此起到了关键性的诊断作用，它可为不同原因的

6、神经性耳聋提供早期病因诊断依据。现结介文献及木组资料将内耳先天畸形和异常归纳为以下5种类型。3.1Michel型此型是内耳最严垂的畸形，它指的是内耳完全未发育，表现为岩骨发育小，耳蜗、前庭及半规管均未发育（图1）,有的可呈硬块（图2）,有的融合为一小腔或人空腔（图3）,同时伴内耳道缺如、狭窄或中、外耳畸形。该型通常为常染色体显性遗传⑶，为胚胎第25天以前的发育障碍⑷。本组共8耳（单侧2例，双侧3例），同时伴内耳道缺如3耳，狭窄1耳，鼓室不含气2耳（图1）,听骨链畸形2耳，外耳道闭锁1耳，乳突气化不良2甲图1）o图1两岩骨发育小，耳蜗、前

7、庭、半规管未发育，两鼓室不含气（▲）,两乳突气化不良图2左耳蜗、前庭、半规管未发育，呈一硕块（▲）,右耳蜗2回，其前庭、半规管未发育图3两耳蜗、前庭、半规管未发育，左侧融介为一小腔，右侧融介为一大腔3.2Mondini型此型分3类。第1类：畸形严重程度仅次于Michel型。特点是耳蜗未发育，前庭发育不良，多表现为前庭扩大，半规管小、变粗，尤以外半规管明显（图4）。此型共5耳（单侧1例,双侧2例），同时伴内耳道狭窄1耳，鼓室不含气、听骨链畸形各1耳，前庭导水管扩大1耳。笫2类：Mondini型。此型为内耳发育不全聋，主耍影响耳蜗，可累及前

8、庭。耳蜗发育不良衣现为耳蜗只有1回（图5）、1.5回、2回（图5）,或形态不止常，如小、扁平等，个别耳蜗与前庭分化不良。累及询庭表现为询庭扩人、半规管短小或未发育（图2）,以外半规管最常见。该型为常染色体显