淀粉样变病的消化系表现、诊断及治疗.doc

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1、淀粉样变病的消化系表现、诊断及治疗【摘耍】淀粉样变病是一组因特殊蛋白质在细胞外形成不可溶的、具B样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病。可累及多个系统及脏器，消化器官是常受累及部位之一。临床表现多样，与其他消化系统疾病相比缺乏特异性，故诊断难度较大，误诊率很高，以致影响预后。本文综述淀粉样变病的消化系统表现，从而对其早期诊断及治疗提供帮助。【关键词】淀粉样变病消化系统临床表现治疗LAbstract】Amyloidosisisasystemicdisordercharacterizedbytheextracellulartissuedeposit

2、ionofinsoluble,toxicaggregatesinbundlesofB-sheetfibriliarproteins・Amy1oidosisofteninvolvesalotofsystemandorgans,gastrointestinaltractmayfrequentlybeaffected.Amyloidosishasnospecificclinicalmanifestationscomparedtootherdigestivesystemdiseases,easilytobemisdiagnosed,andit'sprognos

3、isispoor・Tnthispaper,wewi11reviewthedigestivesystemmanifestations,diagnosisandtreatmentofamyloidosis・【Keywords】AmyloidosisGastrointestinaltractClinicalmanifestationTherapy淀粉样变病(amyloidosis)是一组因特殊蛋口质在细胞外形成不可溶的、具B样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病[l]o1854年Virchow发现沉淀在组织中的一种物质，与淀粉相似，实为蛋白质。该病罕

4、见，西方国家原发性淀粉样变性发病率约10人/百万人•年,根据1932-1960年的11912例尸检淀粉样变性病检出率0.7%[2]。淀粉样物质可沉积于局部或全身，可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织，消化器官是常受累及部位之一。累计国内个案报道或小样本系统性淀粉样变性累及消化器官的病例约28%-34%[2]。由于消化系统淀粉样变病的临床表现与消化系统常见病的症状多有重叠，而实验室检查和影像学检查又缺乏特异性，这就为该病的明确诊断带来了很大的困难。因此，消化科医生应该充分认识淀粉样变病的消化系统表现，有助于患者的早期诊断、选择恰当的治疗方案及其正

5、确判断预后。为此，本文将对淀粉样变病的消化系统表现、诊断和治疗进行综述。1淀粉样变病的消化系统表现淀粉样变病的消化系统症状往往依据病变部位不同而呈现不同临床表现。1.1丨I腔巨舌为淀粉样变病的…种特征性局部体征，见于20%的患者。病变初期即表现出舌痛、舌体肿大、呛咳及吞咽困难等典型特征。颌下腺受累引起T燥综合征(Sjogren"ssyndrome)□1.2食管吞咽困难、胸痛、烧心、呕血。放射线造影检查最常见的是食管远端狭窄近端扩张、张力减低伴蠕动减弱，少数出现溃疡病灶。食管测压提示下食管括约肌压力减低。累及下食管括约肌导致贲门失弛缓，其病情可能进展快并

6、伴有体重下降。1.3肝脏肝脏是淀粉样变常累及的部位。肝受累的临床特征为体质量下降和肝肿大，可有肝功能和生化异常，其他可有蛋白尿、碱性磷酸酶增高等。1.4胃及十二指肠出现恶心、呕吐、上腹痛、呕血，胃轻瘫、动脉静脉畸形、黏膜肉芽肿。因黏膜下肿瘤、息肉或胃窦狭窄导致胃出口梗阻。十二指肠受累不一定伴有胃病变。包括十二指肠炎、糜烂、息肉、黏膜脆性增加、溃疡肿块、张力减低、扩张，并发症包括穿孔、出血。1.5小肠主要临床表现包括腹泻、脂肪泻、便秘、假性肠梗阻、出血、穿孔、肠套叠、肠气囊肿。因吸收不良、肠损伤漏出而发生低蛋白血症，不一定是因伴肝病或尿蛋白丢失。此类患者

7、常伴有腹泻、食欲不振、体重减轻、白尿、血肌酹异常、心脏病。1.6结肠淀粉样变性的结肠临床表现类似炎症性肠病、恶性病变、缺血性肠炎、胶原性肠炎。可发现息肉、溃疡、结节，弥漫性黏膜瘀斑。并发症包括结肠扩张、出血，假性肠梗阻、狭窄、扭转、梗死、穿孔。预后较差。2诊断根据第10届国际淀粉样变性研讨会诊断标准，本病确诊需依靠病理检查刚果红染色阳性和电镜检查。经刚果红染色后，淀粉样物质在光镜下表现为砖红色，偏振光显微镜下表现为双折光苹果绿色，电子显微镜下显示为直径8〜lOrnn的排列紊乱的无分支纤维丝结构。一般行腹壁脂肪、直肠粘膜、齿龈和受累器官组织活检。因肝穿刺

8、有一定的出血并发症（4%以下［3］）危险，故可先选择皮下脂肪组织或骨髓活检病理检查。此外，尚有