系统性红斑狼疮脑病误诊为肠道肿瘤一例原因分析

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1、2010年9月第23卷第9期ClinicalMisdiatmosis＆Mistherapv，Vo1．23，No．9，September2010·859·系统性红斑狼疮脑病误诊为肠道肿瘤一例原因分析郝丽杰，冯明[摘要】目的探讨系统性红斑狼疮脑病误诊原因，提高对该病消化道症状的认识。方法回顾分析1例系统性红斑狼疮脑病纠误经过。结果患者无诱因出现腹泻，呈稀水样黏液便，每天十余次，误诊为肠道肿瘤，经免疫学检查、头颅MRI、腰椎穿刺脑脊液检查，确诊为系统性红斑狼疮脑病。经激素、环磷酰胺联合冲击和鞘内注射治疗，病情明显改善。结论

2、系统性红斑狼疮脑病的临床表现多种多样，缺乏特异性，临床应提高对其特殊症状的警惕，完善相关检查以减少误诊。[关键词]狼疮；脑疾病；误诊；肿瘤；胃肠道[中国图书资料分类号]R593．24[文献标志码]B[文章编号]1002—3429(2010)09-0859-02系统性红斑狼疮脑病是狼疮危象的主要死亡原因础上在多种因素共同作用下导致的免疫损伤，可能与以之一⋯，仅次于狼疮性肾炎及其继发感染。由于本病的下因素有关：免疫复合物沉积性血管炎形成，抗神经原临床表现多种多样，I临床易误诊误治，因此早期诊断、及抗体及脑组蛋白抗体、抗心

3、磷脂抗体、抗核糖体P蛋白时采取综合治疗对改善患者的预后有重要意义。新近抗体表达增强，肿瘤坏死因子仅及一干扰素水平升高。我科收治1例以消化道症状为突出表现的系统性红斑另外，低蛋白血症可能是发病原因之一。系统性红斑狼狼疮脑病，现分析误诊原因并复习文献如下。疮脑病并非狼疮终末期表现，可以出现在SLE的各个时1病例资料期，是狼疮活动的指标之一。男，36岁。因间断腹泻伴消瘦2个月入院。患者22．2I临床表现系统性红斑狼疮脑病的I临床表现多种个月前无诱因出现腹泻，呈稀水样黏液便，每天十余次，多样，精神症状可有痴呆和意识障碍、认知

4、障碍、精神综于我院消化科门诊查便常规正常，考虑急性胃肠炎，予合征等，神经系统表现可有癫痫、头痛、脑血管意外、脑抗感染、调节肠道菌群治疗，症状无改善，且食欲缺乏，2神经病变、横断性脊髓炎和脑膜炎样表现等。目前个月内体重减轻20，为进一步明确诊断入院。查体：认为，对本病诊断最有价值的表现为癫痫、精神症状、横体温37．3℃，脉搏92／min，呼吸20／min，血压120／断性脊髓炎、短暂性脑缺血发作和无菌性脑膜炎。由100mmHg。心肺未见异常。腹软，肝脾未触及，无压痛于系统性红斑狼疮脑病的临床表现缺乏特异性，本例以及反跳

5、痛，移动性浊音阴性，肠鸣音弱(1～2／min)，双下腹泻为首发表现，入院时误诊为肠道肿瘤，直至出现精肢无水肿。入院诊断：腹泻原因待查，肠道肿瘤不除外。神症状，行相关免疫学检查才确诊。本病脑脊液检查常查血、尿、便常规正常，血钾2．51mmol／L，总蛋白发现脑脊液压力升高，白细胞增高，以淋巴细胞增高为4O．32g／L，白蛋白31．60g／L，肝、肾功能正常。x线胸主，蛋白定量增高，糖及氯化物正常，脑脊液白蛋白／血片、腹部及双。肾B超未见异常。予抗感染、调节肠道菌清白蛋白比率上升。1996年的调查结果表明ds—DNA群、

6、收敛止泻及补液、补钾等治疗，症状无改善，渐出现抗体、抗心磷脂抗体升高是本病最有临床意义的实验室谵妄、幻觉等精神症状。进一步完善检查：IgG检查。有报道约60％的系统性红斑狼疮脑病患者精18．2g／L，IgA、IgM及蛋白电泳正常；补体C30．56g／L，神异常，抗P蛋白抗体阳性，表明精神异常与抗P蛋白C40．11g／L，抗双链DNA(ds．DNA)0．53(正常参考值抗体相关。另外75％～90％SLE患者血清补体减少，0～0．20)，抗核抗体(+)；系统性红斑狼疮(SLE)免疫尤其在活动期，研究发现c4降低者发生系统

7、性红斑狼印迹抗体谱：抗RNP抗体(+)，抗Sm抗体、抗ss—A抗疮脑病的机会显著增加，可能与细胞凋亡有关。国内体、抗ss—B抗体、抗ScL-70抗体、抗Jo一1抗体均(一)。报道血白细胞、尿红细胞、血清白蛋白／球蛋白倒置与本头颅MRI未见异常；腰椎穿刺脑脊液检查示：脑脊液压病发生相关。。有学者发现血清重组人粒细胞巨噬细力196mmH，0，蛋白0．56g／L，细胞数23．1×10。／L。确胞刺激因子(GM．CSF)及GM—CSF抗体水平与SLE活动诊为系统性红斑狼疮脑病。患者遂转至协和医院，后随期有关⋯。访经过激素和环

8、磷酰胺联合冲击和鞘内注射治疗，病情2．3影像学特点CT及MRI是本病诊断的重要依据。改善。弥漫型系统性红斑狼疮脑病影像学表现多正常或轻度2讨论损害。局灶型多有大片脑梗死、脑出血等局灶性损害，2．1发病机制本病发病机制尚不明确，是在SLE基CT表现为局限性低密度灶(梗死)或高密度灶(出血)；MRI表现为基底核区、尾状核头部及内囊区单发或与弥作者单