听觉系统的发育与新生儿听力缺陷的筛查

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1、万方数据·1012·实用妇产科杂志2012年12月第28卷第12期JoumⅡf矽Proct证。f0bs弛啦sⅡ以回wco崦)r2012Dec．％f．28，Ⅳo．12文章编号：1003—6946(2012)12—1012一04听觉系统的发育与新生儿听力缺陷的筛查韩磊，易萍综述，李力审校(第三军医大学大坪医院野战外科研究所，重庆400042)【摘要】外周各听觉器官自早孕期按声音传导的顺序不断发育成熟，听觉中枢的神经元也于中孕期开始发育，其神经纤维髓鞘的形成甚至可延续至出生后多年，但新生儿听力和言语发育的关键时期是在出生后6个月内，这也是新生儿听力缺陷筛查和康复的最佳时机。新

2、生儿听力缺陷的发生在出生缺陷中占有重要地位，不仅造成个人和家庭的巨大压力，还给国家和社会带来沉重的负担。目前研究表明，新生儿听力缺陷的病因主要与遗传因素尤其是耳聋相关基因突变、线粒体的遗传因素、外周的听神经病和引起传导性听力损失的疾病有关。因此，在产前保健和出生后筛查时，临床医务人员应在我国现阶段新生儿听力筛查的工作策略基础上，针对新生儿听力筛查的高危人群进行正确的、规范的指导、筛查和干预，尽可能地将新生儿听力缺陷造成的损失降到最低。【关键词】听觉发育；新生儿听力缺陷；先天性耳聋；新生儿听力筛查中图分类号：R722．19文献标识码：B听觉系统的正常发育是人类感知觉发育的

3、重要组成部分，也是正常听力产生的基础，正常的听力则是新生儿听觉感受和语言学习的前提。先天性听力缺陷是新生儿出生缺陷的重要方面，其发病率位居新生儿出生缺陷之首。在中国，每年有超过3万名新生儿罹患先天性耳聋⋯。严重听力缺陷的儿童由于缺乏言语的声音刺激和正常的语言环境，不能在出生后6—11个月这个“黄金时间”进行语言模仿，因而大多数在2～3岁时不能建立正常的语言表达，轻者将发生言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题，重者则会导致聋哑双障，给患者的家庭带来巨大的精神和经济压力，也给整个国家造成很大的社会负担。随着生命科学和医疗技术的不断进步，部分新生儿的

4、传导性听力障碍可以在一定程度上得到治疗和弥补，但是新生儿感音神经性听力障碍的发生率高达0．1％一0．4％，其有效治疗措施却非常有限。因此，唯有在新生儿出生后早期进行筛查，及时发现、诊断并进行干预和康复性训练，才能有效地促进其听觉和言语发育，而且对于提高患者生活质量，促进优育，减轻家庭和社会负担具有重要的现实意义心』。l听觉系统和听觉感受的发育1．1听觉系统的组成及发育听觉系统包含外周和中枢两个部分，环境中的各种声波信息主要是经过外周听觉系统的外耳道引起鼓膜的震动，由中耳听骨链基金资助：国家自然科学基金资助项目(编号：引170580)通讯作者：李力，Email：cqljl

5、i@tmmu．edu．cn传导并放大，并通过位于内耳的耳蜗Coni氏器上毛细胞的转化作用，将机械信号转换为神经电信号。耳蜗的Coni氏器是外周听觉系统的核心结构，是声音信号的传感器和编码器，它可以通过毛细胞上的机械门控离子通道的活动，将声音的强度和频率信息转化为电脉冲信号。耳蜗的发育来源于外胚层的耳板，其中coni氏器在妊娠第8周时开始发育，毛细胞在11—14周时基本发育完成，内毛细胞的发育早于外毛细胞。整个耳蜗于妊娠20周时在形态学上达到成人大小。听神经的发育较耳蜗更晚，直至妊娠中期才逐渐成熟B1。由此可见，外周各听觉器官的发育是按照声音传导顺序进行的。声音的电信号经

6、耳蜗核、上橄榄核复合体、外侧丘系核、中脑下丘和丘脑内侧膝状体等一系列中枢听觉核团和传导通路汇入到听皮层(auditorycortex，AC)”J。位于听觉信息传导通路顶层的AC是整个听觉系统声音信息感受和处理的主要高级中枢，在听觉感受和声音信息处理过程中具有至关重要的作用。AC在复杂声音刺激的感知、特异性音调的辨别、声源距离和方向的定位、听觉目标属性的判定以及对特殊声音刺激的适应、学习和记忆等方面均占据主导地位”J。以往的观念认为，各级听觉核团均发出上行纤维逐级投射到皮层，是听觉信息上传的主要通路；后来的研究发现，AC到各听觉核团之间均存在大量的下行投射纤维，其数量多于

7、上行投射，并可能在AC功能性感受野的可塑性和特定声音的滤过和感知过程万方数据实用妇产科杂志2012年12月第28卷第12期如“m“矿Pr凹I泐f0b觚虎s口以劬圮c0￡哪r2012Dec．蹦．28，肋．12中发挥重要作用。6J。但是，发育生物学的研究表明：哺乳动物听觉中枢的神经元发育并非按照由低级到高级的顺序依次发育，例如大鼠耳蜗核神经元于孕15天开始发育，但上橄榄核复合体则要早发生数日；下丘神经元出现于孕16天左右，但其上级中枢内侧膝状体的发生先于前者。而且，人类中枢听觉系统神经联系的密度在出生后就停止增加。但是，神经纤维髓鞘仍可以继续