造血干细胞移植中医中药.ppt

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1、中南大学湘雅医院血液科白血病leukemia舒毅刚白血病概述白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，白血病细胞大量增生累积并浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。临床特点：患者可出现贫血、感染和出血—全血细胞减少。浸润组织器官—肝脾、淋巴结、睾丸肿大；牙龈增生；皮肤、骨骼、中枢神经系统病变。根据白血病细胞分化成熟程度白血病可分为急性和慢性两大类。发病情况我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男＞女。成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年

2、龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。白血病.概述病因和发病机制病毒：HTLV-1、EBV，HIV等电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射，如核爆炸时以及某些疾病（真红、强脊炎）放疗时，多引起急淋。化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药如烷化剂等多引起急非淋；乙双吗啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病，在白血病出现之前常表现为全血减少。遗传因素：单卵孪生子；21三体综合征；先天性再障；慢粒ph染色体断裂等。其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD、Lymphoma等。白血病.概述急性白血病临床表现白血病起病急缓不一。大多起病急骤，多以发热、多部位出血（可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为首

3、发症状。起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开始，进行性加重。急性白血病临床表现正常细胞减少症群贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发表现，进行性加重。发热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热多为感染。出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、黏膜、阴道流血最常见，M3型易致DIC，引起广泛严重出血。感染原因：粒细胞缺乏。感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤，其次为肛周和泌尿道。感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年阳性球菌及真菌亦多见。急性白血病急性白血病临床表现白血病细胞增多症群肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致,不同类型导致肿大的程度不同。骨关节疼痛：如胸

4、骨压痛；骨关节疼痛以儿童多见；骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿胀,呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。急性白血病临床表现白血病细胞增多症群CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑屏障，可发生于各期,缓解期多见，以ALL最常见，儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。其它：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道系统浸润及电解质异常。急性白血病实验室检查血象大多数白细胞升高，晚期更显著，可达100×10e9/L以上，为高危

5、白血病；少数可正常或减少，可达1×10e9/L以下，为非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可有幼红细胞。大多血小板减少，晚期极度减少。急性白血病实验室检查骨髓像增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔现象（较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞），细胞形态有异常；原始细胞占骨髓有核细胞≥30%可确诊；低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%；Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。急性白血病实验室检查细胞化学染色染色方法急淋急粒急单过氧化酶染色(POX)（一）++～+++-～+非特异性酯酶染色（NSE）（一）-～+++～+++糖元染

6、色（PAS）+～++-～++～++(能被NaF抑制)过氧化物酶（POX）染色正常细胞染色反应：主要存在于髓系细胞胞质中。原粒细胞常呈阴性反应，从早幼粒细胞阶段起呈阳性反应，细胞愈成熟POX反应愈强烈。N常>98%，积分值350-400。E强阳性，B呈阴性；原单阴性，幼单弱阳性；淋巴、巨核及红系阴性。临床意义：AML-M2:细胞分化较好时阳性率可>20%，粗颗粒型。棒状小体（+），M0、M1有时呈（-）。M3强阳性。M4阳性，原粒和原单应通过酯酶染色鉴别。M5弱阳性或阴性，颗粒细小。急性巨核细胞白血病阴性。POX获得性缺陷症呈阴性。实验室检查酯酶染色：特异性酯酶（SE）和非特异性酯酶

7、（NSE）临床意义：SE是粒系细胞所特有，即萘酚AS-D氯乙酸酯酶，称为粒细胞酯酶。原单、幼单及单核细胞的SE和NSE都呈阳性或强阳性，但其阳性反应能被NaF抑制。实验室检查中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：主要存在于成熟的中性粒细胞胞质中。正常NAP阳性率10-40%，积分值7-51。临床意义：（一）鉴别感染性疾病的类型，细菌感染特别是化脓性感染显著增高，病毒感染一般不增高（二）某些血液病的鉴别诊断：1.CML和类白血病反应：前者显著减低或阴性，病情缓解可