新生儿黄疸-新生儿溶血病--同济大学同济医院.ppt

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1、新生儿黄疸NeonatalJaundice同济大学附属同济医院唐晋清衰老的红细胞的分解代谢80%无效的血红素形成（旁路）网状内皮系统肝脏肝内血红素组织血红素胆红素+血浆白蛋白------血液内胆红素+Y、Z蛋白结合作用结合胆红素毛细胆管光面内质网结合胆红素重吸收后90%肠肝循环------肝细胞葡萄糖醛酸90%0-葡萄糖结合物0-木糖结合物------肠腔细菌作用尿胆原80%排出10%肾脏门V尿：尿胆原（0-4毫克/日）粪：尿胆原（40-280毫克/日）图正常胆红素代谢胆红素生成较多转运胆红素能力不足肝功能不足肠肝循环增加新生儿胆红素代谢的特点1、胆红素生成较多2、转运胆

2、红素能力不足3、肝功能不足4、肠肝循环增加新生儿胆红素代谢特点(一)胆红素成生较多1.红细胞过剩2.胎儿血红蛋白半衰期短3.血红素加氧酶含量高4.旁路胆红素来源转运胆红素能力不足白蛋白联结运送胆红素能力不足新生儿胆红素代谢特点(二)肝脏处理胆红素能力不足1.载体Y、Z蛋白少2.肝酶系统发育不完善3.肝酶活力易遭破坏4.生后血糖浓度迅速下降新生儿胆红素代谢特点(三)肠肝循环负荷大1.肠道菌群少2.小肠内b-葡萄糖醛酸苷酶活性高3.胎粪中胆红素含量高新生儿胆红素代谢特点（四）生理性黄疸特征足月儿早产儿出现时间2－3天，4－6天达高峰黄疸程度<12mg/dl<1

3、5mg/dl持续时间7-10天2－3周一般情况好好产生机理：综合因素病理性黄疸特点1、出现过早，生后24小时内2、黄疸较重：Bi>12mg/dl；升高快>5mg/dl/d3、持续时间长4、黄疸进行性加重或消退后再次出现病理性黄疸的常见原因高未结合胆红素血症1、新生儿溶血：*同族免疫性溶血(ABO、Rh血型不合)*RBC形态异常*酶缺乏*血管外溶血2、母乳性黄疸3、红细胞增多症病理性黄疸的常见原因高结合胆红素血症1、新生儿肝炎2、先天性胆道闭锁混合性高胆红素血症感染性黄疸新生儿感染性黄疸由于各种重症感染（细菌和病毒感染）所引起的黄疸，尤其是大肠杆菌败血症。临床特点1、

4、黄疸加深，消退延迟2、感染症状：反应低下；肝脾肿大；严重者休克、DIC3、感染病灶：肺炎、脐炎、尿感、脑膜炎等新生儿感染性黄疸诊断1、胆红素增高：早期（初生一周）以间胆为主，后期可为双相2、确定感染灶：血培养、尿培养、CSF检查、胸片新生儿感染性黄疸新生儿溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO溶血病1、第一胎即可发生，约50％2、ABO不合率20％，仅10％发病3、多为O型血母亲，婴儿为A或B型Rh溶血病1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外）2、外祖母学说3、Rh抗原性依次为D>E>C>c>

5、e，RhD溶血最常见。新生儿溶血病临床特点1、黄疸：出现早（24小时内），程度重（Bi>18-20mg/dl）2、贫血：重者心衰；可有后期贫血3、肝脾肿大4、水肿：胎儿、胎盘水肿新生儿溶血病实验室1.提示溶血指标：〔1〕RBC、Hb降低〔2〕Ret增高，>6％〔3〕有核RBC>10％〔4〕间胆增高2.母子血型不同：〔1〕母O，子A、B；〔2〕母Rh阴性，子Rh阳性新生儿溶血病3.三项试验〔1〕Rh溶血病Coomb’s：直接阳性，间接阳性（抗体存在类型）〔2〕ABO溶血病Coomb’s直接阳性游离抗体释放试验阳性新生儿溶血病诊断：病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血、

6、死胎、胎儿水肿产前诊断〔1〕Rh阴性的母亲于孕28、32、36周测Rh抗体〔2〕羊水检查：母亲Rh阴性，且抗体增高，测羊水Bi出生后：黄疸，三项试验新生儿溶血病预防Rh阴性母亲第一胎娩出后，3天内母亲肌注抗D免疫球蛋白。新生儿溶血病母乳性黄疸（Breastmilkjaundice）病因不明，可能与新生儿胆红素肠－肝循环增加有关。临床特点（1）发生在纯母乳喂养儿（2）黄疸出现:早发型3－4天，晚发型6－8天（3）缺乏特殊诊断方法（4）停喂母乳后，黄疸可消退（5）预后良好母乳性黄疸新生儿肝炎(Neonatalhepititis)病因CROTCHS病毒感染发病机

7、理1、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞2、肝细胞受损临床表现1、阻塞性黄疸：直接胆红素增高2、生理性黄疸退后又出现或持续加深3、尿色深黄，大便色浅4、消化道症状：纳减或纳增，呕吐、腹泻5、贫血6、肝脾大新生儿肝炎诊断1.病史和临床表现2.实验室：〔1〕胆红素增高，呈双相〔2〕肝功能SGPT增高，白蛋白降低〔3〕病原学：乙肝三对半、CMVIgG/M、TOXOIgG/M新生儿肝炎胆道闭锁诊断及与肝炎的鉴别〔1〕发现黄疸的日期〔2〕大便颜色的改变〔3〕胆红素性质〔4〕肝胆B超〔5〕同位素ECT检查：锝99黄疸的诊断和鉴别1、详细询问