新生儿黄疸及溶血病.ppt

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1、新生儿黄疸及溶血病黄疸：jaundice胆红素：bilirubin高胆红素血症:hyperbilirubinemiaJaundiceisacommonneonatalproblem.Sixty-fivepercentofnewbornsdevelopclinicaljaundicewithabilirubinlevelabove5mg/dlduringthefirstweekoflife.网状内皮系统无效的红细胞形成（旁路）衰老红细胞的分解代谢80％（）肝内胆红素组织胆红素胆红素＋血浆白蛋白胆红素Y、Z蛋白结合作用结合胆红素毛细胆管光面内质网肝肠循环重吸收后90

2、％细菌作用尿胆元80％排出粪：尿胆元（40－250mg/L）10％尿：尿胆元（0－4mg/日）肝细胞正常胆红素的代谢肾脏葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸苷酶一、新生儿胆红素代谢特点产生：成人3.8mg/kg.d，新生儿8.5mg/kg.d，红细胞量多，寿命短清除:（1）肝细胞摄取能力（2）葡萄糖醛酸转移酶活性（3）肝肠循环排除性生理性黄疸的诊断标准1981年Maisels出生24小时内出现黄疸每人血清胆红素的增加值>5mg/dl足月儿总胆红素值大于12.9mg/dl，早产儿大于15mg/dl血清结合胆红素大于1.5--2.0mg/dl足月儿黄疸持续一周以上，早产

3、儿持续二周以上中国新生儿黄疸的特点出生24小时内有黄疸的足月新生儿并不是太少见足月新生儿总胆红素均值武汉为10.8±4.1mg/dl，而美国为5mg/dl总胆红素值大于13mg/dl的发生率在美国为10%，而在中国有些报告可大于20%足月儿2周黄疸不退并非罕见97年罗风珍12.9mg/dl实用新生儿学98年陈克正足月儿和早产儿对调97年陈玲等峰值为10.8±4.1mg/dl>12mg/dl51.6％>15mg/dl22%97年南宁峰值为10.6±2.6mg/dl>12mg/dl23％>15mg/dl11%三、病理性黄疸1.胆红素产生：红细胞增多症、头颅血肿、溶血病、红

4、细胞酶缺陷、形态异常等感染2.肠肝循环：母乳性，胎粪延迟排出等3.代谢排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物母乳性黄疸（breastjaundice)1960年首先由Arias报道60年代1％～2％80年代20％（DeAngelis,1982）82％（Lascair,1986年）Maisels1986年1250名97％12.5mg/dl母乳喂养15.7mg/dl母乳性黄疸病因：葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加摄入热量不足临床表现：黄疸，一般情况良好诊断：除外其它原因引起的黄疸停母乳3～5天，黄疸消退50％母乳性黄疸干预的指征早发型：3天内>15mg/dl

5、光疗晚发型：SB>16~25mg/dl停母乳SB18～22mg/dl光疗SB25～29mg/dl换血Rh血型不合溶血病溶血病：hamolyticdiseaseRh溶血病：RherythrocatalysisRh阳性：D抗原新生儿溶血性疾病新生儿溶血病(Hemolyticofthenewborn)Rh血型不合ABO血型不合新生儿溶血性疾病(Hemolyticinthenewborn)红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷病（G－6－PD）球形红细胞增多症Rh溶血病的研究进展年份最低的围产死亡率占出生数之‰占患者数之％发现Rh血型系统1940年5.0～6.050（动物研究）认识

6、Rh血型与有核红细胞增多关系1941年5.0～6.050交换输血1945～19512.5～3.025提前分娩按病史及抗体滴度1952～19561.5～2.016羊水分光光度计1956～19611.0～2.010宫内输血1963～19640.22Rh病的预防1969～19750.022一、发病机理：母亲RhD(－),胎儿Rh(＋)胎儿RBC母体循环、致敏IgM下一胎RBC胎盘IgG初发次发第一胎不发病：初发反应：慢（2～6个月），IgM下一胎发病：次发反应：快，IgG第一胎发病（1％）：母亲输过血外祖母（Rh+)学说一、发病机理：母亲RhD(－),胎儿Rh(＋)胎儿RB

7、C母体循环、致敏IgM下一胎RBC胎盘IgG初发次发母亲新生儿dCcEeDCcEeDCceeDCcEeDccEeDCcEeRhD(－)RhD(＋)RhE(－)RhE(＋)RhC(－)RhC(＋)二、临床表现：1.胎儿水肿2.黄疸：快，深3.贫血：4.髓外造血三、诊断：产前诊断产后诊断血常规血型抗人球蛋白试验coombs’test直接法RBC被致敏释放试验抗人球蛋白试验直接法病人血球＋抗人体球蛋白血清凝集(+)不凝(-)间接法病人血清＋标准RBC＋抗人体球蛋白血清凝集(+)不凝(-)ABO血型不合溶血病母亲：O型胎儿：A或B型一、发病机理胎儿RBC母体