新生儿黄疸及溶血病课件

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1、新生儿黄疸及溶血病黄疸：jaundice胆红素：bilirubin高胆红素血症:hyperbilirubinemia衰老的红细胞的分解代谢80%无效的血红素形成（旁路）网状内皮系统肝脏肝内血红素组织血红素胆红素+血浆白蛋白------血液内胆红素+Y、Z蛋白结合作用结合胆红素毛细胆管光面内质网结合胆红素重吸收后90%肠肝循环------肝细胞葡萄糖醛酸90%0-葡萄糖结合物0-木糖结合物------肠腔细菌作用尿胆原80%排出10%肾脏门V尿：尿胆原（0-4毫克/日）粪：尿胆原（40-280毫克/日）图正常胆红素代谢1、胆红素生成较多2、转

2、运胆红素能力不足3、肝功能不足4、肠肝循环增加新生儿红胆素代谢的特点新生儿胆红素代谢特点胆红素成生较多1.红细胞过剩2.胎儿血红蛋白半衰期短3.血红素加氧酶含量高4.旁路胆红素来源多转运胆红素能力不足白蛋白联结运送胆红素能力不足新生儿胆红素代谢特点肝脏处理胆红素能力不足1.载体Y、Z蛋白少2.肝酶系统发育不完善3.肝酶活力易遭破坏4.生后血糖浓度迅速下降新生儿胆红素代谢特点肠肝循环负荷大1.肠道菌群少2.小肠内b-葡萄糖醛酸苷酶活性高3.胎粪中胆红素含量高新生儿胆红素代谢特点二、生理性黄疸（physiologicjaundice

3、）1.时间：足月儿：2～3天出现，4～5天高峰、5～7天消退、＜2周。早产儿：3～5天出现，5～7天高峰、7～9天消退、＜4周。2.胆红素值：足月儿<12.9mg/dl(221mol/L)早产儿<15mg/dl(256.5mol/L)3.血清胆红素升高<5mg/dl(85mol/L)4.一般情况良好4天足月新生儿,明显皮肤黄疸,脐残段仍黏着,一般情况良好三.病理性黄疸(pathologicjaundice)1.生后24小时内出现2.血清胆红素＞221～256.5umol/L或每日上升＞85umol/L（5mg/dl）3.持续时间长（足

4、月儿＞2周、早产儿＞4周4.退而复现5.结合胆红素＞34umol/L（2mg/dl）三、病理性黄疸分类1.胆红素生成过多红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血感染肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常2.肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下缺氧Crigler-Najjar综合症Gilber综合症Lucey-Driscoll综合症药物其他3.胆汁排泄障碍新生儿肝炎先天性代谢性疾病Dubin-Johnson综合症产生增加中枢神经排泄缺陷1.溶血血型不合红细胞缺陷感染2.红细胞增多3.血肿红细胞破坏释出血红蛋白胆红素血浆蛋白胎盘摄取血红蛋白结

5、合排泄未成熟受抑制(药物,母亲因素,感染)酶缺乏(Crigler－Najjar综合征)缺氧肝脏损害胆道梗阻郁积上消化道梗阻肝肠循环附着缺陷药物酸中毒白蛋白溶血缺氧新生儿高胆红素血症的病理生理黄疸目测：头面部-----------85umol/L（5mg/dl）到胸腹部--136～170umol/L（8～10mg/dl）大腿、上臂-----204umol/L（12mg/dl）手、足心-------255umol/L（15mg/dl）黄疸的诊断和鉴别诊断1.病史2.体格检查3.实验室检查胆红素检查一般实验室检查血型红细胞脆性实

6、验尿三胆检查高铁血红蛋白还原率疑为感染所致黄疸肝功能检查新生儿溶血病ABO血型不合溶血病母亲：O型胎儿：A或B型一、发病机理胎儿RBC母体循环（未致敏）IgM母体循环（已致敏）IgG初发次发Rh血型不合溶血病溶血病：hamolyticdiseaseRh溶血病：RherythrocatalysisRh阳性：D抗原一、发病机理：母亲RhD(－),胎儿Rh(＋)胎儿RBC母体循环、致敏IgM下一胎RBC胎盘IgG母亲：RhD(－)胎儿：RhD(＋)RhE(－)RhE(＋)RhC(－)RhC(＋)初发次发病理生理ABO溶血主要引起黄疸Rh溶血造成胎

7、儿重度贫血，心力衰竭。重度贫血.低蛋白血症和心力衰竭可造成胎儿水肿。肝脾肿大黄疸胆红素脑病二、临床表现：中型表现中度贫血和重度高胆红素血症，24小时内出现患黄疸，出现轻型以ABO溶血最为常见，仅有轻度溶血早、上升快，有发生胆红素脑病危险，可有肝脾肿大胆汁粘稠症晚期贫血重型主要见于Rh溶血病，胎儿水肿心力衰竭肝脾肿大呼吸窘迫常于生后不久死亡临床表现1.黄疸2.贫血3.肝脾大1.黄疸：快，深2.贫血：3.髓外造血三、实验室检查1.定血型2.溶血检查3.致敏红细胞和血型抗体测定Coombs’Test：改良法抗体释放试验游离抗体实验诊断和鉴别诊断1

8、.产前诊断Rh血型不合妊16周Rh血型抗体，每2－4周检测1次28周鉴测羊水胆红素2.生后诊断血型早期黄疸改良Coombs或抗体释放试验阳性需鉴别:1.先天性肾病2.新生儿贫血3