新生儿黄疸,溶血症.ppt

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1、河南大学临床学院儿科新生儿黄疸（NeonatalJaundice）新生儿黄疸是一种常见现象发生率:<1周，足月儿：50－60％早产儿：>80%胆红素的代谢间接胆红素（未结合胆红素或游离胆红素）脂溶性，可通过生物膜血清总胆红素直接胆红素（结合胆红素）水溶性，可从肾脏排出新生儿早期胆红素代谢特点（重点掌握）1、胆红素的生成较多：新生儿8.8mg/kg.d成人3.8mg/kg.d红细胞相对较多，破坏亦多红细胞寿命比成人短其他来源的胆红素生成较多2、转运胆红素的能力不足（血浆白蛋白）酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结；白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力3、肝功能不成熟﹡肝脏摄取胆红素的功能：Y.Z蛋白﹡

2、肝脏结合胆红素的功能：UDPGT肝脏UDPGT间胆＋葡萄糖醛酸直胆－GD肠道﹡肝脏排泄胆红素的功能：肝内毛细胆管4、肠肝循环特殊·肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少·－葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性高，肠肝循环增加－GD直胆间胆＋葡萄糖醛酸经肠粘膜从吸收入血识别病理性黄疸（临床工作的重点）新生儿黄疸的分类（重点掌握）临床特点生理性黄疸4/5病理性黄疸1/5黄疸出现时间生后2－3天生后24小时内黄疸高峰时间生后4－5天每天增加5mg/d1黄疸程度轻－中度，颜面躯干中重度、延及手心、足心总胆红素足月儿＜12.9mg/dl足月儿>12.9mg/dl早产儿＜15.0mg/dl早产儿

3、>15mg/dl每天胆红素上升＜5mg/dl直胆>2mg/dl早产儿、低体重儿一旦出现黄疸需严密监测，早期干预黄疸持续时间足月儿<2周，黄疸迁延或进行性加剧早产儿<4周或退而复现伴发症状无,一般情况良好有，必须及时正确处理病理性黄疸的分类按胆红素代谢途径分类按黄疸出现时间分类按胆红素性质分类按胆红素代谢途径分类1、胆红素生成过多红细胞增多症RBC＞6×1012/L,Hb＞220g/L,HcT＞65%血管外溶血头颅血肿，颅内出血等同族免疫性溶血血型不合溶血病感染败血症肠肝循环增加胎粪迟排，消化道畸形，母乳性黄疸血红蛋白病地中海贫血等红细胞膜异常G6PD缺乏症，RBC形态异常2、肝脏摄取和（或）结

4、合胆红素功能低下缺氧UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar综合症先天性UDPGT缺乏Gilbert综合症先天性非溶血性间胆增高症Lucey-Driscoll综合症家族性暂时性新生儿黄疸药物磺胺、水杨酸盐、VitK3等其他先天性甲低，脑垂体功能低下先天愚型等3、胆汁排泄障碍新生儿肝炎TORCH感染先天性代谢缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺陷症，半乳糖血症，果糖不耐受症等Dubin-Johnson综合症先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞先天性肝内或肝外胆管阻塞，胆汁粘稠综合征按黄疸发生时间分类早发性（〈7天〉：24小时内→Rh溶血病；1—3天→ABO溶血病或G6PD缺陷4—7天→新生儿败血症晚发性

5、（〉7天）：新生儿败血症，新生儿肝炎，胆道闭锁，G6PD缺陷按胆红素性质分类间胆升高：新生儿溶血病，体内出血，RBC增多症，G6PD缺陷直胆升高：先天性胆闭，胆汁郁积双相升高：窒息，感染，肝炎黄疸血清总胆红素生理性黄疸病理性黄疸改良Coombs试验阳性阴性血型不合溶血病胆红素性质间胆升高直胆升高HCT肝炎，遗传代谢病正常或降低升高胆道闭锁，胆汁积淤脐带迟扎RBC形态及Ret感染，胎（母）-胎输血异常正常RBC形态、酶、Hb异常窒息、感染、头颅血肿药物、感染、DIC消化道畸形、甲低、母乳性黄疸、遗传代谢病临床诊断步骤（缺一不可）1、病史根据黄疸出现时间，进展速度，高危因素及伴随症状推测黄

6、疸的可能原因，并判断黄疸严重程度2、总胆红素值，胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查思考题新生儿生理性黄疸的发生机制新生儿生理性黄疸的临床特点生理性黄疸与病理性黄疸的区别病理性黄疸临床分类新生儿溶血症（Hemolyticdiseaseofnewborn）河南大学临床学院儿科定义：母婴血型不符同族免疫性溶血人类红细胞分型注：Rh系统的血型抗原有6种，分别以C、D、E、c、d、e来表示。抗原性以D最强。血型红细胞抗原血清中抗体O型A型B型AB型Rh+Rh-—ABA、BD—抗A、抗B抗B抗A——抗DABO溶血病Rh溶血病母亲血型ORh(-)婴儿血型A或BRh(+)临床特点较轻重发病与胎次无关90％第

7、二胎发病我国多见国外多见血型抗体以抗A或抗B常见以抗D常见如母缺乏由父传给胎儿的血型抗原妊娠中晚期胎盘分娩胎盘此抗原进入母体，产生相应的抗体IgG抗体进入胎儿循环，与红细胞上相对应的抗原结合使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭破坏血管外溶血发病机制Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质首次妊娠末期或胎盘剥离经过8～9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血>0.5～1ml胎儿已娩出胎儿Rh血