痛性周围神经病-.ppt

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1、疼痛性周围神经病变（PPN)的诊疗张巧俊西安交大二附院痛性感觉神经病痛性感觉和运动神经病主要表现：神经病理性疼痛！什么是PPN?2PPN薄髓纤维(Aδ)无髓纤维(C)±有髓纤维独立的疾病实体系统性疾病的一部分3分类cause遗传性获得性PPN4晚发型GM2神经节苷脂沉积症遗传性感觉和自主神经病I型感觉神经病卟啉病家族性淀粉样变性神经病Fabry病遗传性5创伤和压迫性代谢性感染性肿瘤相关性营养性免疫性中毒性隐匿性获得性6疼痛感觉障碍PN其他表现运动神经症状体征慢性疼痛焦虑抑郁睡眠障碍临床表现7疼痛的特征疼痛自发性非自发性(诱发性)纯感觉型8-17%8自发性疼痛持续性间歇性跳痛电击样痛刀割样痛

2、刺痛痉挛样痛啮咬样疼痛烧灼样痛酸痛、压迫样痛触痛撕裂样痛9非自发性（诱发性）疼痛感觉过敏感觉倒错感觉过度感觉异常10局部性神经根病坐骨神经痛放射性由远端到整个肢体扩散性疼痛的特点11牵涉痛胆囊炎右肩痛心绞痛左侧肩-臂痛灼痛含自主神经纤维较多的周围神经不全损伤，如正中神经损伤疼痛的特点12感觉障碍体征深感觉障碍浅感觉障碍阴性体征阳性体征疼痛感觉过敏感觉过度感觉倒错阳性体征感觉减退感觉迟钝感觉消失有或无程度不同刺激症状束颤，痉挛，等抑制或麻痹性表现主要为肌无力、肌肉萎缩运动障碍14通常减弱或消失如仅累及小纤维：腱反射相对保留腱反射15少汗及无汗体位性低血压无反应性瞳孔汗液、眼泪及唾液分泌减少性

3、功能障碍膀胱直肠功能异常肠道扩张等其它最常见自主神经功能障碍16辅助检查17神经传导测定针极肌电图皮肤交感反应（SSR）定量感觉检查（QST）神经电生理检测18感觉和运动神经脱髓鞘、轴索变性非特异性神经传导检（NCV）19检测C纤维的电生理特点客观评价自主神经系统功能皮肤交感反应（SSR）20通过皮肤对冷、热、冷痛、热痛觉的敏感判断A-δ和C纤维功能定量感觉检测（QST）21皮肤活检--诊断SFN的金标准定量分析表皮内神经纤维密度(intraepidermalnervefiberdensity,IENFD)观察表皮内神经纤维形态22超声：神经嵌压，创伤MRI：神经肥大，神经根压迫，PN肿瘤

4、影像学23糖代谢相关检查：空腹及餐后2小时；HbA1c；OGTT毒物筛查免疫球蛋白维生素血清中特异性抗体血生化24WBC:感染性PN或神经根病抗体检测:某些免疫介导的PN副肿瘤相关抗体助于肿瘤检查CSF25神经病理性疼痛的诊断PN有效治疗后疼痛减轻或消失疼痛由PN引起疼痛的来源完全由PN解释诊断流程大纤维神经病小纤维神经病疼痛及病史体格检查PPN多发性局灶或多灶性SSR,QST,皮肤活检,自主神经功能检查NCV+EMG血生化、免疫学、代谢、基因、毒物检测病因学诊断：10%SFN；30%PPN特发性或隐匿性感觉神经病DM性控制血糖戒酒及补充Vit.B酒精性免疫抑制治疗免疫性病因治疗对症治疗治

5、疗疼痛的处理！神经病理性疼痛未被充分认识许多患者未得到治疗疼痛稳定控制及有效治疗原发病后每6个月评估疼痛基线减量或停药部分患者需原始量维持治疗周期(专家经验)个体化疼痛的药物治疗PPN临床试验均根据DPPN药物选择疼痛的药物治疗最小剂量开始；增加1个剂量单位/3~7d逐渐增加剂量至满意疗效单药治疗单药控制欠佳，增加剂量后出现无法耐受的副作用选用不同机制的药物此前应至少应用4-6周足量治疗时间联合用药换药30加巴贲丁、普瑞巴林、卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯抗惊厥药常用药物三环类抗抑郁剂（阿米替林），5-HT和去甲肾上腺素再摄取抑制剂（度洛西汀、文拉法辛）抗抑郁药曲马多、羟考

6、酮、吗啡鸦片类局部用药辣椒素、利多卡因不同PPN的药物治疗参考欧洲神经病学会（EFNS）推荐EFNSguidelinesonthepharmacologicaltreatmentofneuropathicpain:2010revision.EurJNeurol.2010Sep;17(9):1113-e88.痛性周围神经病药物治疗推荐类型一线治疗二线治疗三线治疗糖尿病性周围神经病A级推荐：普瑞巴林A级推荐：度洛西汀、加巴喷汀、加巴喷汀+吗啡或三环类、丙戊酸。B级推荐：三环类、文拉法辛、羟考酮、曲马多、吗啡、辣椒素利多卡因贴剂其他痛性多发性神经病A级推荐：三环类抗抑郁剂、加巴喷汀、普瑞巴林、度

7、洛西汀、文拉法辛A级推荐：弱阿片类曲马多A级推荐：强阿片类B级推荐：美金刚，局部利多卡因疱疹后神经痛A级推荐：三环类、加巴喷汀、普瑞巴林、利多卡因贴剂A级推荐：强阿片类、8%辣椒素软膏无三叉神经痛A级推荐：卡马西平B级推荐：奥卡西平手术无HIV神经病A级推荐：8%辣椒素软膏B级推荐：拉莫三嗪无无癌性神经痛A级推荐：加巴喷汀B级推荐：阿米替林、曲马多无无外伤后或手术神经痛B级推荐：阿米替林、肉毒毒素无无1.温热疗法2.寒冷