张震中-痛性周围神经病变.x课件

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1、新疆维吾尔自治区中医医院神经内科张震中疼痛性周围神经病变（PPN)的诊疗神经源性疼痛(neuropathicpain)主要由于损伤了神经系统——周围神经、背根、背神经节或中枢神经,造成了神经源性疼痛综合征。神经源性疼痛综合征可单纯表现为无神经损害体征的疼痛或有神经损害体征的疼痛(部分或完全性感觉障碍)。疼痛的异常可表现为感觉过敏、感觉倒错、感觉异常、感觉过度、和疼痛。国际疼痛研究小组（IASP）将神经病理性疼痛定义为神经系统原发性损伤或功能障碍所致的疼痛周围性神经病理性疼痛中枢性神经病理性疼痛神经源

2、性疼痛可来源于皮质、丘脑、脑干、脊髓和周围神经本身的病损,也可由周围组织影响这些部位而造成疼痛。疼痛性癫痫可能来自皮质。卒中后的丘脑性疼痛源自丘脑等。神经源性疼痛发病率较高。1.5%的美国人群患过本病。cause周围敏化中枢敏化PN伴有疼痛什么是PPN?PPN薄髓纤维(Aδ)无髓纤维(C)±有髓纤维独立的疾病实体系统性疾病的一部分痛性感觉神经病痛性感觉和运动神经病主要表现：神经病理性疼痛！PPN周围神经系统简图LargeSmall有髓纤维有髓纤维肌肉控制触摸振动位置觉运动神经薄髓纤维无髓纤维感觉纤维冷

3、感觉疼痛觉温暖觉疼痛觉薄髓纤维无髓纤维自主神经纤维心率、血压、出汗、胃肠道、泌尿生殖系统功能AA/ACCA小纤维病有髓纤维中Aδ、无髓纤维C(后根交感神经节纤维)。主管痛觉和自主神经功能障碍。大纤维病有髓纤维中Aα、Aβ为主，主要传导触觉、振动觉和运动功能。主管深感觉、触觉障碍和运动功能。小纤维神经病(smallfiberneuropathy,SFN)Aδ和C纤维受损痛、温觉和自主神经功能障碍“痛性周围神经病”分类cause遗传性获得性PPN晚发型GM2神经节苷脂沉积症遗传性感觉和自主神经病

4、I型感觉神经病卟啉病家族性淀粉样变性神经病Fabry病遗传性创伤和压迫性代谢性感染性肿瘤相关性营养性免疫性中毒性隐匿性获得性代谢性甲状腺性!尿毒症性糖尿病性酒精性VitB1缺乏VitB6缺乏和过多VitB12缺乏营养性Text嵌压性神经病腕管综合征肘管综合征跗管综合征Morton’s神经瘤股外侧皮神经炎急性或慢性创伤性神经病创伤和压迫性GBS1淀粉样变性2血管炎3副蛋白血症4结节病5免疫性感染性HIVLyme麻风等药物呋喃唑酮、异烟肼、长春新碱、胺碘酮氯喹、苯妥因、甲硝唑等毒物或重金属药物或其他中毒性

5、肿瘤相关直接侵蚀远隔效应(副肿瘤性)隐匿性特发性痛性感觉神经病疼痛的特征疼痛自发性非自发性(诱发性)纯感觉型8-17%自发性疼痛持续性间歇性跳痛电击样痛刀割样痛刺痛痉挛样痛啮咬样疼痛烧灼样痛酸痛、压迫样痛触痛撕裂样痛非自发性（诱发性）疼痛感觉过敏感觉倒错感觉过度感觉异常局部性神经根病坐骨神经痛放射性由远端到整个肢体扩散性疼痛的特点牵涉痛胆囊炎右肩痛心绞痛左侧肩-臂痛灼痛含自主神经纤维较多的周围神经不全损伤，如正中神经损伤疼痛的特点体征深感觉障碍浅感觉障碍感觉障碍阳性体征疼痛感觉过敏感觉过度感觉倒错阴性

6、体征感觉减退感觉迟钝感觉缺失浅感觉障碍有或无不同程度深感觉障碍PPN主要为浅感觉障碍且更突出深感觉障碍刺激症状表现束颤、痉挛等抑制或麻痹性表现肌无力、肌肉萎缩运动障碍通常减弱或消失如仅累及小纤维：腱反射相对保留腱反射少汗及无汗体位性低血压无反应性瞳孔汗液、眼泪及唾液分泌减少性功能障碍膀胱直肠功能异常肠道扩张等其它最常见自主神经功能障碍辅助检查神经传导测定针极肌电图皮肤交感反应（SSR）定量感觉检查（QST）神经电生理检测感觉和运动神经传导速度脱髓鞘、轴索变性非特异性神经传导检测（NCS）运动神经轴索功

7、能状态PPN肯定→无需针极EMG针极EMG检测C纤维的电生理特点客观评价自主神经系统功能皮肤交感反应（SSR）通过皮肤对冷、热、冷痛、热痛觉的敏感判断A-δ和C纤维功能定量感觉检测（QST）皮肤活检--诊断SFN的金标准定量分析表皮内神经纤维密度(intraepidermalnervefiberdensity,IENFD)观察表皮内神经纤维形态超声：神经嵌压、创伤MRI：神经肥大、神经根压迫、PN肿瘤影像学糖代谢相关检查：空腹及餐后2小时；HbA1c；OGTT毒物筛查免疫球蛋白维生素血清抗体血生化WB

8、C:感染性PN或神经根病抗体检测:某些免疫介导的PN副肿瘤相关抗体CSF神经病理性疼痛的诊断PN有效治疗后疼痛减轻或消失疼痛由PN引起疼痛的来源完全由PN解释诊断流程LFNSFN疼痛及病史PEPPN多发性局灶或多灶性SSR,QST,皮肤活检,自主神经功能检查NCS+EMG血生化、免疫学、代谢、基因、毒物检测病因学诊断：10%SFN；30%PPN特发性或隐匿性感觉神经病DM性控制血糖戒酒及补充VitB族酒精性免疫抑制治疗免疫性病因治疗对症治疗治疗疼痛的处理