黑斑息肉病的诊治.pptx

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1、西安市儿童普外一科侯崇智黑斑息肉病的外科治疗病例患儿XXX女5岁主诉:阵发性腹痛8h症状:腹痛呕吐无发热无便血既往史:未提供遗传病史。体征:无体表黑斑,心肺腹(-)辅助检查:X线腹部多发小气液平,提示肠梗阻B超中腹部“同心圆”包块,考虑肠套叠肠套叠:治疗1、空气灌肠普通肠套叠X线表现患儿X线表现治疗2、再行腹部B超检查,提示仍有腹部包块3、手术探查治疗术中见为小肠套叠→←剖面所见后续:追问病史,其母有黑斑息肉病史定期消化内科复查肠镜色素沉着-多发性胃肠道息肉病临床特点:皮肤粘膜色素沉着胃肠道多发息肉家族遗传倾向常染色体显性遗传疾病多见于口唇和颊粘膜,外显率>90%皮肤粘膜色素沉着多发于

2、小肠,特别是空肠及回肠,其次为结肠、直肠、胃胃肠道多发息肉常染色体显性遗传家族遗传倾向家族中发病率为30%~50%皮肤粘膜的色素斑;胃肠道多发息肉;息肉组织学检查属错构瘤;家族遗传病史诊断1、错构瘤-腺瘤-腺癌途经2、经过STKll(LKBl)基因的杂合性缺失而发生肿瘤易感性合并其它器官的肿瘤原因治疗1、切不切?2、切多少?3、怎么切?困惑???治疗(1)发生急性肠套叠并有明显肠梗阻或反复发生肠套叠;(2)反复发作较大量消化道出血者;(3)孤立的较大息肉或多发息肉集中于某一肠段。外科干预的目的:不是切除全部息肉,而仅仅是缓解症状手术指征:治疗过多部分的肠切除可带来营养方面的问题,而且多

3、数情况下并不能彻底解决问题胃息肉、大肠息肉→内镜下摘除术为主小肠息肉→外科手术+辅助内镜治疗手术方式:局部切除肠壁切除肠段切除癌变者行根治术

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