以肝损害为首发症状的肝豆状核变性超声声像分析.pdf

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1、临床论著OriginalResearch以肝损害为首发症状的肝豆状核变性超声声像分析孙德胜鲁树坤言伟强王丹军王双双刘晓平北京大学深圳医院，广东深圳518036【摘要】目的分析以肝脏损害为首发症状的肝豆状核变性的声像图特点。方法回顾性分析我院收治的27例肝豆状核变性患者的超声声像资料，并复习相关文献。结果27例中男12例，女15例，起病年龄5～53岁，平均18.5岁。肝脏声像图主要表现为光点粗密、增强。其中单纯增强型8例，类似脂肪肝声像；结节硬化型19例，表现为树枝状、网格状回声增强及结节样改变，伴有肝内管系结构紊乱；部分患者伴有脾脏肿大、胆囊结石、慢性胆囊炎等。结论肝豆状

2、核变性肝脏声像图改变明显，超声检查可为该病诊断提供线索。【关键词】　肝豆状核变性；超声检查【中图分类号】　R742.4；R445.1【文献标识码】　A【文章编号】　1009-3257（2005）04-0012-03SonographicstudyonhepatolenticulardegenerationwithearlyliverdamageSUNDe-sheng,LUShu-kun,YANWei-qiang,etal.PekingUniversityShenzhenHospital,Guangdong518036，China[Abstract]ObjectiveToa

3、nalyzethesonographicfeaturesofhepatolenticulardegeneration(HLD)withliverdamage.MethodsTheultrasonicfindingsof27HLDpatientswerestudiedretrospectively,andsomerelatedmedicalliteraturewasreviewed.ResultsOf27patients,12weremaleand15werefemale,whoseagerangedfrom5to53years，andtheaveragewas18.5ye

4、ars.Ultrasonographyshowedthattheparenchymaechopatternwasofincreasedechogenicity.Theechotexturewascoarse,diffuselyenhanced.Therewere8casesofpureenhancedtypewithoutfocallesions,and19casesofcirrhosisnodusliketypewithdysplasticalterations,includingbrancheornetlikeenhance.Somepatientswerecompa

5、niedbyspleentumefaction,cholelithiasisandchroniccholecystitis.ConclusionTheHLDpatientsareofidentifiedultrasonicfeatures.UltrasonographyplayanimportantroleindiagnosisofHLD.[Keywords]hepatolenticulardegeneration;ultrasonography肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration,1临床资料HLD）是一种与铜代谢障碍相关的少见隐性遗传病

6、，临床上以消化系统和神经系统的症状表现多见。我院自1.1病例资料本组以肝病为首发症状HLD患者27例，均符合Sternlieb诊断标准[1]，男12例，女15例，起2001年1月至2005年5月收治以肝脏损害为首发症状的HLD27例，现报告如下，并回顾性分析其超声声像病年龄5～53岁，平均18.5岁，其中24例年龄8～20资料。岁。确诊时间1天～12年，其中1例为超声检查怀疑该通讯作者:(518036)北京大学深圳医院刘晓平12JOURNALOFRAREANDUNCOMMONDISEASESVol.12No.42005①②图1肝豆状核变性显示沿着门静脉走行的树枝状杂乱增强

7、回声图2肝豆状核变性显示增强回声区中间夹杂多发团块样结构，呈多结节改变病后经临床确诊。阳性家族史2例。多隐袭起病，表现均提示肝癌，穿刺活检证实为肝细胞肝癌。部分病变区为乏力、纳差、腹胀、黄疸等，检查肝脾肿大及肝功能呈网格状改变；肝内血管分布杂乱，走向模糊或僵异常。27例均行肝胆系超声检查，其中12例患者进行直，部分门静脉增宽。彩色多普勒血流显像可见血流扭了MRI检查，7例肝内结节患者予螺旋CT三期扫查，曲状，粗细不等，肝内动脉血流信号可增多且分布杂乱，5例予肝脏穿刺活检。肝静脉频谱显示峰值流速降低，或波形平坦，类似门静1.2超