自身免疫性肝炎的诊断_张玺.pdf

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1、·９９６·检验医学与临床２０１３年４月第１０卷第８期ＬａｂＭｅｄＣｌｉｎ，Ａｐｒｉｌ２０１３，Ｖｏｌ．１０，Ｎｏ．８·综述·自身免疫性肝炎的诊断张玺综述，张大志审校（重庆医科大学附属第二医院感染科，重庆４０００１０）【关键词】自身免疫性肝炎；重叠综合征；诊断标准；评分系统；抗体滴度ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－９４５５．２０１３．０８．０４５文献标志码：Ａ文章编号：１６７２－９４５５（２０１３）０８－０９９６－０３自身免疫性肝病（ＡＬＤ）包括自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）、原发研究，对２０例确诊为典型ＡＩＨ和ＰＢＣ的患者和２０例考虑为性胆汁淤积性肝硬化（ＰＢＣ）、原发性硬化性

2、胆管炎（ＰＳＣ）、自ＰＢＣ－ＡＩＨ重叠综合征的患者进行对比，将重叠综合征患者用身免疫性肝病重叠综合征（ＡＯＳ）。部分患者起病隐匿，进展缓生化学指标或肝组织活检的标准分别进行诊断，最后总结出所慢，发现症状时已进展至肝硬化阶段，失去了治疗的最佳时机，［６］。有的重叠综合征患者均可定性为ＰＢＣ继发ＡＩＨ的情况已逐渐引起了肝病学界的高度重视。其中ＡＩＨ及其重叠综合但在２００９年的欧洲肝病研究学会（ＥＡＳＬ）年会上讨论后认为征占ＡＬＤ的主要部分，此种疾病在发现及诊断方面一直是学ＰＢＣ的肝组织活检如果满足界面性肝炎的话则需考虑为ＰＢＣ－界难以把握的难题，本文对现今关于ＡＩＨ的诊断进行了综述。［７］。

3、由此可见，对于重叠综合征的诊断仍无ＡＩＨ重叠综合征１历史一个完全统一、大样本研究来支持的诊断标准。ＡＬＤ由Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ教授在１９５０年提出，他发现１例青表１ＡＩＨ简化诊断评分系统年女性患者不仅有慢性肝炎表现，同时还合并有黄疸、高免疫参数标准积分［１］。此后相继有作球蛋白血症和闭经，最终出现肝硬化的情况ＡＮＡ或ＳＭＡ≥１：４０＋１者报道一些不明原因的慢性肝炎患者同时合并有全身的自身［１］ＡＮＡ或ＳＭＡ≥１：８０免疫性疾病，而这些患者的ＡＮＡ（抗核抗体）均呈阳性表现。或ＬＫＭ１≥１：４０＋２后此类疾病逐渐被大家认识，经多方学者和专家的共同钻研，国际上成立了国际自身免疫性肝炎小组（Ｉ

4、ＡＩＨＧ），大家共同参或ＳＬＡ／ＬＰ阳性与讨论、研究此类疾病。ＩＡＩＨＧ在１９９３年时提出了ＡＩＨ的ＩｇＧ大于或等于正常值上限＋１诊断标准，该标准明确规定：（１）肝炎病毒感染指标阴性、无过≥１．１倍正常值上限＋２度饮酒及肝损伤药物服用史；（２）ＡＮＡ、ＳＭＡ阳性或ＬＫＭ－１肝组织学符合ＡＩＨ＋１抗体滴度大于或等于１∶８０；（３）γ－球蛋、ＩｇＧ升高超过正常值典型ＡＩＨ＋２１．５倍，ＩｇＧ正常者可做出ＡＩＨ除外的诊断；（４）ＡＬＴ升高；排除病毒性肝炎是＋２（５）病理可见碎屑坏死或可伴小叶性肝炎；（６）无胆系病变，肉［２］。但是该标准在临床应用中遇芽肿、铁铜沉积症等其他表现表２ＡＩＨ－ＰＢＣ

5、重叠综合征诊断到较多问题，该评分系统的特异度和敏感度都较低，容易与其他慢性肝病的诊断相混淆，考虑主要是由于许多慢性肝病的表ＰＢＣ诊断标准ＡＩＨ诊断标准现都具有自身免疫的特征。所以，在１９９９年ＩＡＩＨＧ再次对上１．ＡＬＰ＞２ＵＬＮ或ＧＧＴ＞５ＵＬＮ１．ＡＬＴ＞５ＵＬＮ述诊断标准提出修订，确定治疗前大于１５分、治疗后大于１７２．ＡＭＡ＞１：４０２．ＩｇＧ＞２ＵＬＮ或ＡＭＡ阳性分则可确诊为ＡＩＨ，而治疗前１０～１５分、治疗后１２～１７分均３．肝组织活检有中－重度的门静脉为疑似ＡＩＨ。这一评分系统较１９９３年版的详尽、精准，能客３．肝组织活检有典型的胆管损伤周围或小叶周围的淋巴细胞浸润观真实地

6、记录、反映患者病情和明确指导临床工作。Ａｌｖａｒｅｚ注：ＵＬＮ为正常值上限。［３］等对该评分系统进行了多中心研究，结果表明１９９９年版的诊断系统敏感性为９７％～１００％，准确性为８９．８％，同时特异２现状性也较高。该评分系统为临床工作或科研工作均提供了良好简化的评分系统除了有明确的免疫学指标和评分标准，其的依据。但在临床实践工作中，不少作者认为该评分系统也过主要强调了肝组织活检在确诊ＡＩＨ中的重要地位。即使所有于复杂、繁琐，不便于临床工作的开展，故在２００８年ＩＡＩＨＧ再的临床表现和免疫学指标均明确指向ＡＩＨ的诊断，如果缺乏［４］。该评分系统相对肝组织活检的支持仍不能确诊为ＡＩＨ。随着科

7、研工作的不断次修订并提出了简化的评分系统（表１）１９９９年版大大地减轻了临床工作的负担，虽然简化的评分系发展，ＡＬＤ的诊断不断完善，但仍有许多问题尚待解决。简化统特异性和敏感性均较１９９９年版有所下降，但其可操作性仍型评分系统的验证性研究正在多个国家进行，如：意大利、希［８］。其验证的结果提示该系统所指定的部为大量临床工作者所接受。腊、日本、美国、英国对于重叠综合征的情况，早在１９７６、１９７７年时由Ｇｅｕｂｅｌ、分标准并不适用于所