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《自身免疫性肝炎的诊断和治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南HEPATOLOGY,2002背景AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎，汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自身抗体存在。平均的每年发病率在北欧的白人中1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%.美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有年龄好发，有人种差异。前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者在诊断后6m死亡。存活者40％发展为肝硬化，肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中20％死于食道静脉曲张破裂出血。轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化，并且10％死于肝衰
2、竭。该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％），特别是在8w内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。诊断标准组织学的典型表现为界板性肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具有自身免疫的特性。最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度和决定是否治疗是必须的。血清转氨酶和γ球蛋白的水平不能预测组织的损伤类型或者是否有肝硬化。界板性肝炎浆细胞浸润自身抗体必须
3、要出现，一般的血清学标记有ANA，SMA，anti-LKM1。在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平，IgG的滴度，ANA,SMA,anti-LKM1的水平，是否有酒精，药物和病毒的感染导致的肝损害。如果常用抗体阴性，anti-ASGPR,ant-LC1,anti-SLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。评分系统可以评价诊断的可信度。在激素治疗前大于15或者在激素治疗后积分大于17可以确诊。积分系统对于区别AIH和其他肝脏疾病证实是有效的。积分系统对于AIH的诊断敏感性是97％－100％，它的特异性是66－92％（包括丙肝合并AIH）如果通
4、过临床、实验室或者活检可以确诊的，可以不需要使用积分系统。评分系统的价值在于对变异或不典型的AIH评估。儿童的诊断标准与成人不同表1DiagnosticCriteriaforAutoimmuneHepatitis诊断标准确诊拟诊无遗传性肝脏疾病正常α1抗胰蛋白酶表型正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平部分α1抗胰蛋白酶缺乏非特异性的血清铜，铜蓝蛋白，铁或（和）铁蛋白异常无活动性病毒感染HAV,HBV,HCV阴性HAV,HBV,HCV阴性无毒物或酒精性损害每天乙醇<25g/d没有肝毒性药物每天乙醇<50g/d没有肝毒性药物实验室检查主要的血清转氨酶异常球蛋白，γ球
5、蛋白或IgG>1.5倍正常主要的血清转氨酶异常高丙种球蛋白血症自身抗体ANA,SMA,或anti-LKM1>1:80(成人)>1:20儿童，无AMAANA,SMA,或anti-LKM1>1:40成人或其他自身抗体病理学发现界板型肝炎无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提示其他疾病界板型肝炎无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提示其他疾病表2DiagnosticScoringSystemforAtypicalAutoimmuneHepatitisinAdultsCategoryFactorScoreCategoryFactorScore性别女性＋2AMA阳性-4A
6、LK:AST(orALT)>3-2活动性病毒感染阳性－3<1.5+2阴性＋3γ-globulinorIgG(timesaboveupperlimitofnormal)>2.0+3使用肝细胞毒性药物有－41.5-2.0+2无＋11.0-1.5+1饮酒病史<25g/d+2<1.00>60g/d-2ANA,SMA,oranti-LKM1titers>1:80+3合并免疫系统疾病有任何与肝脏无关的免疫系统疾病＋21:80+2其他自身抗体Anti-SLA/LP,actin,LC1,pANCA+21:40+1HLADR3orDR4+1<1:400CategoryFact
7、orScoreCategoryFactorScore病理学特征界板性肝炎浆细胞浸润玫瑰花结以上都没有胆道改变†不典型特征‡＋3＋1＋1-5-3-3治疗反应缓解缓解后又复发＋2＋3治疗前得分确定诊断可疑诊断>1510－15治疗后得分确定诊断可疑诊断>1712－17†包括损伤性胆管炎，非损伤性胆管炎‡脂肪变性，遗传性血色病具有铁过量，酒精性肝炎，病毒感染的特征（毛玻璃样改变）或出现包涵体（巨细胞病毒，单纯疱疹病毒）常规出现的自身免疫抗体:ANA,SMA,anti-LKM1ANA是最传统的AIH标记物，他单独表达（13％）或和SMA（54％）在这类病人中有67％的
8、阳性率。ANA与检测方法有关，对临床诊断没有直接意义
