自身免疫性肝炎诊断标准

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1、自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查?  自身免疫性肝炎的诊断:  一、实验室检查  1.转氨酶活性  常显著上升,ALT常高于正常值10倍以上,ALT高于AST。血清胆红素水平中度升高。自身免疫性肝炎典型的表现是突出的高丙种球蛋白血症。  2.免疫血清学检查  多种自身抗体阳性为本病的特征。  (1)抗核抗体(ANA)80%的患者体内有此抗体,其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。 (2)可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体,主要存在于年轻女性病例中,这类患者对类固醇激素治疗反应良好。 (3)抗肝一肾微粒体

2、抗体(LKM),是Ⅱ型AIH的主要特征。细胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原,主要存在于年轻或幼小女性患者体内,多呈高滴度阳性,该类患者症状严重,对皮质类固醇反应较好。(4)线粒体抗体(AMA)30%的病例阳性。(5)抗肝细胞胞浆抗原1型抗体(LC-1):抗LC-1抗体为AIHⅡ型的另外一个特异性抗体,其阳性率大于30%,在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在,也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性,为AIH的疾病活动标志及预后指标.(6)抗Sp100抗体:抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化

3、核蛋白,该抗体在PBC中的特异性约为97%,其敏感性为10%~30%。抗Sp100抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率(60%)明显高于AMA阴性(20%),该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。(7)抗gp210抗体:抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的210kD跨膜糖蛋白,该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化,但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异,抗体阳性提示患者预后不良,抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。 3.自身免疫性肝炎的血清学

4、分型  自身抗体为自身免疫性肝炎的特殊标志,根据自身抗体可将自身免疫性肝炎分为三个类型。  二、诊断标准  (一)AIH的一般诊断标准  鉴于旧的诊断标准已不适用,新的国际诊断标准又较繁琐。兹参照1996年日本修订的AIH诊断指征及西方标准,综合如下。1.主要标准  (l)高γ-Gl血症或IgG升至2g/dl以上。  (2)肝炎病毒标志(如HBV、HCV等)阴性(偶伴有HCV血症或病毒既往感染标志)。  (3)血中自身抗体(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)阳性。特别是ANA与SMA。  (4)HLA-B8、DR3、DR4阳性(非白人种HL

5、A型不做主要诊断标准,此时可依对免疫抑制剂呈良好反应为据)。  (5)肝组织学证据(伴有肝细胞坏死及碎屑样坏死的慢性肝炎或肝硬化。常见明显的浆细胞浸润,有时呈急性肝炎象)。2.辅助标准  (l)中年以下女性好发。  (2)常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病。  (3)关节痛。  (4)血清转氨酶持续或反复性升高。病程呈波动性变化c  (5)除外酒精性、药物性、代谢性等其他肝病。  凡符合1~4项主要标准者可考虑AIH,进一步做肝组织学检查。若符合全部5项主要标准则可确诊。辅助标准可做参考。对疑难病例应参照下述国际标准诊断。(二)AIH的国际诊断标

6、准  1992年在英国布莱顿召开了国际AIH专题讨论会,提出了AIH的诊断标准及计分法(scoringsystem)诊断标准。  该国际诊断标准,明显提高了对AIH疑难病例的诊断与同其他肝病的鉴别。对暂时定为“拟诊”的病例,在观察中一旦出现规定的指标,或对激素治疗显示良好反应,最后可将“拟诊”升为“确诊”。AIH及计分诊断标准中“最低必需项目”计分法,有助于对缺乏肝活检标本或无特异性敏感指标(如HCVRNA-PCR)的情况下做出诊断。然而对于“确诊”,不应只考虑总分而缺乏肝组织学指标。这就显示出“附加项目”计分法的重要性,尤其是对疑难病例。本诊断标准

7、,原则上是排除病毒性肝炎的,但有时是存在偶然性合并或既往感染的血清标志,则按规定减分后评价。最近Labrecque等报道,抗嗜中性白细胞胞质抗体(antineuLrophilcytoplasmicantibody,ANCA)可在90%的AIH-Ⅰ型病人出现,并指出有助于诊断那些常规自身抗体阴性的AIH-Ⅰ型病人。 三、鉴别诊断  1.病毒性肝炎  本病的临床表现特点与AIH相似,但肝外多系统表现较少见,男性多于女性,好发人群为东南亚和东亚地区的黄种人。实验室检查的特点是血清中可检获病毒标志抗原,二者在临床表现上的不同是AIH好发于女性,多见于北欧、西

8、欧的白种人,肝外多系统表现常见。在化验检查上AIH有高γ一球蛋白血症,血清中存在多种高滴度的自身抗体,如AN

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