儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展.ppt

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1、儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展中山大学肿瘤防治中心内科儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展主要内容：1、儿童青少年恶性淋巴瘤病理组织类型特点与成人区别。2、治疗特点与成人区别。3、疗效与生存率与成人区别。4、目前国外治疗进展。5、我国治疗现状。儿童青少年恶性淋巴瘤发生率位于儿童、青少年恶性肿瘤的第三位，仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤。霍奇金氏病（Hodgkin’sDiseaseHD）占1/3，非霍奇金氏淋巴瘤(NonHodgkin’sLymphomaNHL)占2/3。儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗和预后均与成人淋巴瘤有

2、一定程度上的不同。儿童青少年恶性淋巴瘤一、霍奇金氏病（Hodgkin’sDisease,HD）1、HD发生率随着年龄增长逐渐增高，大多数发生在11岁以上，5岁以下罕见。10岁以前，男：女=3：1，青少年期：男：女=1：1。已充分发育的青少年HD，诊断及治疗与成人相似，儿童HD的治疗则有其独特性。。儿童青少年恶性淋巴瘤2、临床表现淋巴结肿大多发生在膈肌以上，如头颈、纵隔、腋淋巴结。大约90%的儿童表现为无痛性颈淋巴结肿大。60%的儿童有前纵隔、气管旁和肺门淋巴结肿大。纵隔包块的宽度与胸腔最大横径的比>0.33：1时，

3、应考虑巨大纵隔，此是不良预后的指征。儿童青少年恶性淋巴瘤孤立的隔下HD罕见。大约1/3的患儿有B症状（体重减轻、盗汗、发热）。AnnArbor分期适合各年龄组的HD。2、病理分型：淋巴细胞为主型、混合细胞型、结节硬化型和淋巴细胞削减型。淋巴细胞为主型与Ⅰ、Ⅱ期HD密切相关。淋巴细胞消减型在儿童罕见。儿童青少年恶性淋巴瘤3、治疗(1):治愈率：各期HD治愈率大约90%（国外）.我院统计：3年、5年、10年、15年总生存率分别为：91.8%,88.2%,83.6%，71.2%(2):远期并发症：★　放疗：对儿童，特别是

4、青春前期的病人，可影响生长发育。40GY扩野放疗在儿童Ⅰ、Ⅱ期HD可获得85-90%的10年生存，但对肌肉骨骼的生长有严重的远期不良反应，如：内锁骨狭窄、照射野内肌肉发育障碍、坐高缩短等，甲状腺功能下降、第二肿瘤，不育症。儿童青少年恶性淋巴瘤★化疗：MOPP方案：甲基苄肼和氮芥可致不育、第二肿瘤.ABVD方案：阿霉素的心脏毒性、平阳霉素的肺毒性。如何在保证疗效基础上减少毒性？不少研究者作了大量研究，摸索最佳方案，即：减少或不用烷化剂，减少或不用阿霉素，减少放疗的剂量和照射野。。儿童青少年恶性淋巴瘤美国Stanfor

5、d大学首先对儿童HD进行MOPP+低剂量侵犯野的放疗。6疗程MOPP化疗，根据年龄调整放疗剂量15-25GY，10年生存率89%.较少肌肉骨骼的副作用，但存在并发第二肿瘤（白血病）及不育症的远期副作用.儿童青少年恶性淋巴瘤Stanford大学对儿童HD（Ⅰ-Ⅳ期）3疗程MOPP+侵犯野15-25Gy放疗3疗程ABVD5年生存率100%（Ⅰ-Ⅲ期）,69%（Ⅳ期）生长发育正常，无继发白血病，1例病人放射野发生实体瘤。1/3病人暂时精子减少。1/3病人有无症状的肺功能改变。儿童青少年恶性淋巴瘤ABVD能否取代MOPP？

6、美国、加拿大、澳大利亚等国家参加的儿童肿瘤协作组，对111例Ⅲ-Ⅳ期的儿童青少年HD进行Ⅲ期临床试验。分两组：A组（57例）：6疗程MOPP+6疗程ABVD交替B组（54例):6疗程ABVD+低剂量扩野放疗（21Gy）结果：4年总生存率87%，总EFS82%A组：4年生存率84%，EFS77%B组：4年生存率90%，EFS87%两组统计学无意义。儿童青少年恶性淋巴瘤对早期（Ⅰ/Ⅱ）病人是否可以减少化疗疗程和放疗剂量？法国儿童肿瘤协会1982-1988年全国性临床研究：132例早期HDⅠA/ⅡA,分两组：A组:ABV

7、D2疗程+MOPP2疗程+侵犯野20GyB组:ABVD4个疗程+侵犯野20Gy放疗结果:A组:5年无事件生存（EFS）90%。B组:5年无事件生存（EFS）87%。两组生存期无差别.法国儿童肿瘤协会1990-1996年对202例18岁以下早期HD（ⅠA-ⅡB）VBVP×4（VLB,VP16,BLM.Prednison）171例肿瘤缩小≥70%20Gy放疗27例肿瘤缩小≤70%OPPA×2（VCR、ADR、PCZ、Prednison）10例肿瘤缩小≥70%9例肿瘤缩小≤70%20Gy放疗OPPA×13例肿瘤缩小≥70

8、%6例肿瘤缩小≤70%20Gy放疗40Gy放疗儿童青少年恶性淋巴瘤5年总生存率97.5±2.1%无事件生存(EFS)91.1%±1.8.随访5年，202例病人继发白血病发生率为0.9%本文认为应用VBVP方案随后低剂量的放疗可治愈大多数儿童早期HD。JClinOncol，2000，（18）：1500儿童青少年恶性淋巴瘤复发或难治HD：ABVD治疗后复发---